EULAR 2026：结缔组织病相关间质性肺病中的生存-进展分离现象，来自 INSIGHTS-ILD 研究的真实世界数据
2026-06-05 清泉心田 MedSci原创 发表于上海
CTD-ILD 占比超过三分之一，并表现出明显的 "生存 - 进展分离" 现象：尽管短期无移植生存率相当，但 CTD-ILD 患者的疾病进展频率更低，FVC 下降幅度更小。
背景：间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTDs）常见且具有重要临床意义的并发症，也是导致患者发病和死亡的主要原因。在日常临床实践中，治疗升级的决策通常以肺功能恶化为依据，但目前关于 CTD-ILD 与其他纤维化 ILD 之间的真实世界对比基准数据仍然有限。
目的：量化 INSIGHTS-ILD 注册研究中结缔组织病的疾病负担与重叠情况，并比较 CTD-ILD 与非 CTD-ILD 患者的无移植生存率和疾病进展情况。
方法：INSIGHTS-ILD 是一项正在进行的纤维化 ILD 观察性注册研究。本次分析的数据截止至 2025 年 12 月 15 日，将入组时已明确 CTD 状态的患者分为 CTD-ILD 组和非 CTD-ILD 组。采用 Kaplan-Meier 法和对数秩检验分析无移植生存率和无进展生存率。疾病进展定义为出现以下任意一种情况：12 个月内用力肺活量（FVC）预计值百分比下降 > 10 个百分点；12 个月内一氧化碳弥散量（DLCO）预计值百分比下降 > 15 个百分点；开始或增加长期氧疗；6 分钟步行距离下降 > 50 米；因呼吸恶化住院；死亡；或出现需要治疗升级或更换的临床恶化。
结果：在 930 例已知 CTD 状态的患者中，332 例（35.7%）为 CTD-ILD，598 例（64.3%）为非 CTD-ILD。最常见的 CTD 类型依次为类风湿关节炎（117 例）、系统性硬化症（80 例）、肌炎 / 皮肌炎（49 例）、混合性结缔组织病（29 例）和其他自身免疫性疾病（87 例），部分患者存在重叠诊断。CTD-ILD 患者平均年龄为 65.1 岁，低于非 CTD-ILD 组的 67.8 岁；女性比例为 51.5%，显著高于非 CTD-ILD 组的 38.6%。两组基线肺功能相当，平均 FVC 预计值分别为 72.0% 和 71.5%，平均 DLCO 预计值分别为 43.2% 和 41.6%。
治疗方面，CTD-ILD 患者更常接受免疫调节治疗：吗替麦考酚酯使用率为 17.8%（非 CTD-ILD 组 7.2%），利妥昔单抗为 15.7%（非 CTD-ILD 组 1.5%），甲氨蝶呤为 22.0%（非 CTD-ILD 组 5.5%）；而抗纤维化药物尼达尼布的使用率两组相似，分别为 47.6% 和 51.5%。CTD-ILD 组患者的环境暴露率更低（52.8% vs 62.5%），基线长期氧疗率也略低（32.2% vs 38.0%）。肺移植总体罕见（共 17 例），组间差异较小。
图：CTD-ILD 与非 CTD-ILD 患者无进展生存期的 Kaplan-Meier 评估
在发生进展的患者中，两组首次进展事件的分布大致相似，FVC 下降均为最常见的首次事件（CTD-ILD 组 34.7% vs 非 CTD-ILD 组 41.3%）。两组 1 年无移植生存率无显著差异（CTD-ILD 组 90.8% [95% CI 87.4–94.3] vs 非 CTD-ILD 组 90.9% [88.3–93.6]；p=0.57）。然而，CTD-ILD 组的 1 年无进展生存率显著更高（71.8% [66.6–77.4] vs 62.7% [58.4–67.4]；p=0.0032），且平均 FVC 下降幅度更小：12 个月时为 - 31mL vs -102mL，18 个月时为 - 29mL vs -149mL。
结论：在这项大型真实世界 ILD 队列中，CTD-ILD 占比超过三分之一，并表现出明显的 "生存 - 进展分离" 现象：尽管短期无移植生存率相当，但 CTD-ILD 患者的疾病进展频率更低，FVC 下降幅度更小。这些发现支持风湿科与呼吸科进行多学科联合管理，并强调以疾病进展为导向的结局指标是 CTD-ILD 的实用治疗目标。作为一项观察性注册研究分析，残留混杂因素、治疗选择偏倚、不朽时间偏倚、领先时间偏倚以及随访数据缺失可能会影响效应估计值。
参考资料
SURVIVAL-PROGRESSION DISSOCIATION IN CONNECTIVE TISSUE DISEASE–ASSOCIATED INTERSTITIAL LUNG DISEASE: REAL-WORLD DATA FROM THE INSIGHTS-ILD REGISTRY.https://congress.eular.org/abstractarchive
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