膀胱孤立性纤维性肿瘤一例

2019-04-03 张恒龙 叶胜强 田昭俭 影像诊断与介入放射学

患者,男,49岁。因尿频、尿急2年入院,发病以来无尿痛、血尿、排尿不畅等,尿量较少。既往体健,无肿瘤病史及家族史。体检:耻骨联合上膀胱区隆起,触及大小约9.0 cm×11.5 cm质硬包块,活动度差。实验室检查未见异常。

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静脉尿路造影检查:双肾盂肾盏及双输尿管扩张积水,双输尿管末端明显变窄,膀胱充盈良好,膀胱内见类圆形充盈缺损,大小约15.0 cm×11.0 cm,边界清晰,膀胱周边区域见少许对比剂充盈(图1)。CT检查:平扫膀胱后下壁见一大小约14.5 cm×10.7 cm巨大类圆形软组织肿块,边缘清楚,密度不均,其内可见斑片状略低密度区(图2a)。增强扫描病灶不均匀强化,CT值约58~88HU,动脉期肿瘤内大小不等结节状环形明显强化(图2b),静脉期病灶进一步强化,瘤内强化范围扩大,可见明显强化区、轻中度强化区及无强化区(图2c)。排泄期显示膀胱内椭圆形巨大充盈缺损,边缘光整,前列腺显示欠清晰。


 图1 静脉尿路造影示膀胱内类圆形巨大充盈缺损,双侧输尿管末端狭窄
 
图2 a)CT轴位平扫,肿块密度不均,可见斑片状略低密度区;b)CT增强扫描动脉期轴位,肿瘤内大小不等结节状环形明显强化;c)CT增强扫描静脉期轴位,病灶进一步强化,瘤内强化范围扩大
 
MRI检查(图3):膀胱明显增大,膀胱壁厚薄不均匀,腔内见一类圆形巨大实性肿块影,大小约14.6 cm×10.7 cm×10.6 cm,肿块大部界限清楚,边缘呈等信号,肿块左后方与膀胱左后壁关系紧密,界限不清。肿块内见多个大小不等、分布不均的结节灶,较大的结节灶位于肿块的左侧。T1WI肿块呈等信号,肿块内见条状低信号。T2WI及T2WI脂肪抑制显示大结节灶呈等、略高信号改变,大结节灶的中央呈T2更高信号并呈辐轮状向外周延伸。肿块内其余结节灶T2WI呈等、低信号改变,结节灶中央亦见T2更高信号区,部分结节灶融合,部分结节灶散在,结节灶之间见T2更高信号区。DWI肿块呈不均匀稍高信号,大部分呈中度扩散受限,部分结节无明显扩散受限。T2WI三维容积动态增强扫描,早期肿块壁及其内部结节边缘呈线样强化,随时间延迟肿块内结节灶外周部分渐进性明显强化,时间-信号强度曲线(TIC)呈上升平台型曲线,结节灶中央及辐轮区仍见相对低信号无强化区。双侧输尿管远端扩张,前列腺及双侧精囊腺显示清楚,盆腔内未见肿大淋巴结。
 




图3 a)横断面T1WI示膀胱内肿块呈等信号,其内见条状低信号;b)T2WI脂肪抑制横断面和c)矢状面扫描示左侧大结节呈等、略高信号改变,中央呈T2更高信号,其余结节T2WI呈等、低信号改变,其中央亦见T2更高信号;d)横断面DWI示肿块大部呈中度扩散受限;e)动态增强扫描早期(延迟23s)横断面示肿块壁及其内结节边缘呈线样强化;f)动态增强扫描延迟期(延迟161s)横断面示肿块内结节灶外周部分明显强化,结节灶中央及辐轮区仍见相对低信号无强化区;g)TIC曲线呈上升平台型曲线,蓝线代表病灶内大结节周围强化区信号强度,黄线代表病灶内小结节中央区信号强度,红线代表病灶内大结节囊变区信号强度,绿线代表盆腔肌肉信号强度
 
手术及病理所见:肿瘤位于膀胱后壁,表面光整,肿瘤压迫直肠与输尿管,行膀胱肿物剥离、完全切除肿瘤,送病理。病理检查:灰白色结节状肿物,大小14.7 cm×13.5 cm×10.0 cm,切面灰白色,质地不均,多结节状,其间分隔组织疏松(图4a)。镜检:肿瘤境界清楚,有纤维性假包膜,肿瘤细胞丰富区和细胞稀疏区交替分布。肿瘤细胞形态多样,呈梭形、短梭形及卵圆形,呈条束状、短席纹状排列,其间见长短不一胶原(图4b),核染色质均匀,核仁不明显,无核分裂象,细胞无明显异型性。
 

图4 病理图。a)大体病理切面肿瘤呈多结节状,表面尚光滑,切面灰白色,质地不均;b)HE染色(HE×200),肿瘤细胞呈条束状、短席纹状排列,其间含有长短不一的瘢痕疙瘩样胶原
 
免疫组织化学:瘤细胞Vimentin、CD34(图5a)、CD99(图5b)、Bcl-2弥漫性强阳性表达,AE1/AE3、EMA、S-100、NSE、GFAP、SMA、Desmin、Actin、Dog-1、ALK、CD117、CD34、Myglobin、CK5/6、CK7、CD68、Lysozyme均呈阴性,Ki-67增值指数为7%。病理诊断:膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor,SFT)。术后患者恢复良好,随访3年,未见复发和转移。
 
图5 免疫组化(S-P法×200),a)肿瘤细胞CD34弥漫表达强阳性;b)肿瘤细胞CD99弥漫表达强阳性
 
原始出处:

张恒龙,叶胜强,田昭俭,吕海莲,杨新国,庞闽厦.膀胱孤立性纤维性肿瘤一例[J].影像诊断与介入放射学,2018(01):78-80.

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    2019-04-05 jxrzshh

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