Rheumatology:婴儿Takayasu,临床特征和长期结果

2022-12-12 紫菀款冬 MedSci原创 发表于上海

该研究提出了最大的婴儿Takayasu动脉炎(TA)病例系列,旨在确定其人口统计学和临床特征,并将其与现有的大龄儿童数据进行比较。

目的:Takayasu动脉炎(TA)是一种罕见于儿童婴儿的大血管血管炎。大多数关于儿科TA的文章都没有关注婴儿。该研究提出了最大的婴儿TA病例系列,旨在确定其人口统计学和临床特征,并将其与现有的大龄儿童数据进行比较。

方法:进行了一项国际多中心回顾性队列研究。流行病学和临床数据来自六个风湿病中心的患者图表。所有患者均符合EULAR/PReS 2008标准和1990 ACR/EULAR标准,并在<5岁时被诊断为TA 。

结果:12名患者(50%女性)被纳入研究。症状出现的平均年龄为11个月,诊断延迟4 个月。出现时最常见的症状是高血压、四肢血压差异和发烧。最常见的受累动脉是腹主动脉和肾动脉。药物包括类固醇、常规和生物疾病治疗抗风湿药物以及其他免疫抑制疗法。

一半的患者接受了生物制剂,其中英夫利昔单抗的完全缓解率最高(40%)。促使完全缓解的其他药物是环磷酰胺(40%)和甲氨蝶呤(38%)。58%的患者需要进行侵入性手术。最常见的并发症是心脏病(50%)、中风(42%)和严重感染(33%)。没有患者死亡。

结论:该研究是婴儿TA的最大系列。与其他关于年龄较大儿童的系列报道相比,患有TA的婴儿患有更严重的疾病,更可能接受生物制剂,出现并发症,并需要侵入性干预。

 

文献来源:

Miller-Barmak A, Sztajnbok F, Balik Z, et al. Infantile Takayasu: clinical features and long-term outcome [published online ahead of print, 2022 Dec 10]. Rheumatology (Oxford). 2022;keac691. doi:10.1093/rheumatology/keac691

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    2023-04-10 侠胆医心 来自上海

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