青年女性,头痛1周伴尿量增多2天.....

2020-02-02 不详 影像园

青年女性,头痛1周伴尿量增多2天.....

【所属科室】

神经外科

【基本资料

患者,女,34岁

【主诉】

头痛1周伴尿量增多2天

【现病史】

患者妊娠28周,于1周前无明显诱因出现头痛,伴有尿量增多。辅助检查:垂体五项检查正常。

【影像图片】

























【影像表现】

神经垂体短T1信号消失;垂体柄见结节状等T1等T2信号,增强扫描呈明显均匀强化。
 
【结果】

手术记录:沿前颅窝底向视交叉池方向探查,于前颅窝底距骨窗3.5厘米处即见肿瘤,肿瘤呈暗红色,质地较韧,与周围脑组织边界清晰。

病理诊断:(鞍区)淋巴细胞垂体炎
 
【病例小结】

淋巴细胞性垂体炎为原发性垂体炎的一种,是临床少见的自身免疫性内分泌疾病。本病的发病机理不明。多数学者认为是一种器官特异性自身免疫性疾病,存在细胞免疫和体液免疫的改变。可与妇女妊娠期间垂体增生肥大,产后垂体逐步缩小,释放大量垂体抗原;或者胎儿抗原抗体与母体抗原交叉反应;或是产后母体失去胎儿免疫抑制物质,导致免疫调节紊乱等原因,当淋巴细胞浸润垂体后,导致组织破坏。病理表现为垂体弥漫性淋巴细胞、浆细胞以及巨噬细胞浸润, 伴有垂体结构破坏,有时可见淋巴滤泡形成,周围垂体组织可有反应性纤维化。本病无上皮样细胞及肉芽肿形成, 可与肉芽肿性垂体炎相鉴别。根据影像部位分为3类:淋巴细胞性腺垂体炎、淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎、淋巴细胞性漏斗-全垂体炎。

淋巴细胞漏斗-神经垂体炎MRI表现:①垂体后叶正常短T1信号消失;②垂体柄增粗, 结节状较均匀强化。

淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎主要与以下几种垂体病变进行鉴别:生殖细胞瘤、神经系统结节病、朗格汉斯组织细胞增生症。鞍区生殖细胞瘤,也可表现为垂体后叶短T1高信号消失,但是患者年龄往往偏小,10-18岁之间多见,垂体柄增粗伴肿物,肿物体积稍大,信号较均匀,明显强化,部分患者合并松果体区生殖细胞瘤。神经系统结节病,结节病是一种自发的非感染性自身免疫疾病,累及多系统,最常见的受累部位为肺,皮肤及淋巴结,且有多种临床表现,单纯累及神经系统少见,累及颅内时可表现为脑内实性强化结节、软脑膜强化、视神经增粗强化等等,也可出现垂体柄增粗强化,而本例为孕妇,没有结节病病史。朗格汉斯组织细胞增生症,该病累及全身各个系统,并以骨骼系统受累为特点,并形成骨质缺损,累及中枢神经系统往往位于鞍区,常侵犯垂体柄,明显强化,少数也可见脑内实质肿块和脑膜受累,本例未发现其他系统受累征象。

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  1. 2020-09-17 ms4000000956890434

    ok

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