PHILIPS每日一例：左肾上腺区占位诊断一例

1 病例情况

患者，女，45岁，因感冒查体B超发现左肾上腺区占位入院。患者既往“高血压病”史3年，血压最高达180/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），自述未规律服药，血压控制较差。血皮质醇等实验室检查均正常，患者无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无腹胀、腹痛，无心悸，无多汗乏力，无满月脸、水牛背，无皮肤痤疮，无肉眼血尿。

影像学表现：CT示左侧肾上腺区见类圆形软组织密度肿块影，密度不均匀，内见多发片状低密度区及软组织密度分隔，CT值约24 HU，肿块边界清楚，大小约80.2 mm×81.0 mm×95.2 mm，左肾受压下移。MRI示左侧肾上腺区可见类圆形等T1、等T2信号影，DWI为等信号，其内信号不均，可见多发斑片状长T1、长T2信号影，DWI为高信号，病变边界较规整，大小约79 mm×85 mm×93 mm，病变推压脾脏及左肾上极使之受压变形。见图1、2。

手术所见：左肾上腺区可触及大小约100 mm×90 mm×90 mm的肿物，有活动度，肿瘤周围血运丰富，与脾脏粘连较严重。

病理所见：灰黄结节一个，大小9 cm×8 cm×6 cm，表面光滑，包膜完整，周围附带少许肾上腺组织，切面灰黄质软，部分区域可见出血。见图3。

免疫组织化学：CK7（－）、Vimentin（+）、p53（+）、Ki-67阳性率约5%。

病理诊断：肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤（左侧）。

随访：8个月后复查，未服药物，血压正常，血皮质醇等实验室检查均正常，CT检查未见复发。

2 讨论

2.1 临床与病理

嗜酸细胞腺瘤是伴有嗜酸细胞为特征的肿瘤，嗜酸细胞腺瘤具有细胞胞浆呈颗粒状嗜酸染色、超微结构中胞浆内大量线粒体堆积的特异性组织学特征。通常发生在肾、唾液腺、甲状腺、垂体等。

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤临床罕见，多发于左侧，发病年龄27～72岁，女性发病率约为男性的2倍。肿瘤相关症状不明显，多为体检或非特异性症状被发现，也有以腹痛、男性化为表现的，表现为高血压更为罕见。

有关该病的病因、发病机制尚不明确，可能与炎症、变性及细胞老化有关。另有学者认为，与基因突变导致线粒体的异常增殖和对各种原因引起功能损害的补偿，导致线粒体的异常增殖有关。

本例患者最主要的临床表现为高血压，血压最高达180/90 mmHg，自述未规律服药，血压控制较差，而血皮质醇等实验室检查均正常。通常肾上腺疾病引起继发性高血压是由于儿茶酚胺类激素水平分泌增多，由于该病例患者血皮质醇等实验室检查均正常，而肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤切除后，随访发现，未服药物，血压恢复正常，说明患者高血压与本病有关。回顾文献，发现这一现象国外共报道约1例，国内未见报道，而具体原因未见分析及研究。

2.2 影像学表现

一般认为肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤没有显著的特征，影像学很难做出定性诊断，Gandras等报道，大多数肿瘤CT平扫表现为低密度肿块，增强后异常强化，MRI检查表现为长T1、长T2信号。而肿瘤大小范围是30～170 mm，一般肿瘤均超过60 mm。

本病例中，CT平扫肿瘤呈类圆形软组织密度肿块影，密度不均匀，内见多发片状低密度区及软组织密度分隔，CT值约24 HU，肿块边界清楚，大小约80.2 mm×81.0 mm×95.2 mm，左肾受压下移。MRI示肿瘤呈类圆形，边缘及分隔呈等T1、等T2信号影，DWI为等信号，其内信号不均，可见多发斑片状长T1、长T2信号影，DWI为高信号，病变边界较规整，大小约79 mm×85 mm×93 mm，病变推压脾脏及左肾上极使之受压变形。

无论本病例或是文献报道，肾嗜酸性细胞腺瘤的特征性改变———中央星型斑痕的表现较少见，而多见有分隔及坏死囊变。

我们可以总结肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的影像学表现为：①肿瘤体积较大，直径30～170 mm，一般超过60 mm；②平扫肿瘤呈软组织密度及信号，实性成分较均匀；③肿瘤边缘光整清晰；④肿瘤内部密度可不均匀，有分隔及坏死囊变样改变；⑤同侧肾脏及脾脏可受压向下推移，周围组织器官未见侵犯。

2.3 鉴别诊断

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤临床表现多样，绝大多数无功能，不仅临床诊断困难，影像学表现特征亦不明显，需与肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌伴灶性嗜酸性病变、肾细胞癌伴嗜酸细胞特征相鉴别。特别是临床表现为高血压的患者，易误诊为嗜铬细胞瘤。

肾上腺嗜铬细胞瘤，临床多表现为波动性高血压，血浆及尿中肾上腺素和去甲肾上腺素增多。肾上腺无功能嗜铬细胞瘤，血浆及尿中肾上腺素和去甲肾上腺素增多，同时分泌的多巴及多巴胺亦增多。影像学表现囊变坏死多见，与周围组织器官粘连明显，增强扫描由于嗜铬细胞瘤血供丰富，多呈明显强化，呈多房性改变，边缘增强更明显。

总之，肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤是罕见的肾上腺肿瘤，大部分为偶发，良性多见，临床及影像表现特征不明显，如影像检查发现，女性患者，无特殊临床症状，或有高血压病表现，肾上腺占位，特别是左侧，肿物边界清楚持续、体积较大，肿瘤实质见坏死囊变，同时推压同侧肾脏及脾脏的，应考虑本病的可能，但确诊仍需依靠病理。