指状突树突细胞肉瘤诊治进展

2019-02-05 张拾梅, 吴涛, 白海 肿瘤研究与临床

指状突树突细胞肉瘤(IDCS)又称交指树突细胞肉瘤或并指树突细胞肉瘤,是一种十分罕见的造血组织来源的恶性增生性疾病,具有指状突树突细胞表型特征[1]。一般认为,IDCS来源于正常淋巴结副皮质区指状突树突细胞,但新近研究认为,IDCS也可起源于淋系或髓系细胞[2,3]。也有研究提示IDCS可能来源于朗格汉斯细胞组织增生症(LCH)的转分化[4]。截至2016年国外文献报道的IDCS已超过100例

指状突树突细胞肉瘤(IDCS)又称交指树突细胞肉瘤或并指树突细胞肉瘤,是一种十分罕见的造血组织来源的恶性增生性疾病,具有指状突树突细胞表型特征[1]。一般认为,IDCS来源于正常淋巴结副皮质区指状突树突细胞,但新近研究认为,IDCS也可起源于淋系或髓系细胞[2,3]。也有研究提示IDCS可能来源于朗格汉斯细胞组织增生症(LCH)的转分化[4]。截至2016年国外文献报道的IDCS已超过100例。1 IDCS的生物学特征1.1 病理学表现大体观察显示,大多数IDCS肿瘤呈边界清楚的结节状或分叶状肿块,切面呈灰白色、棕灰色,可伴有灶区出血、坏死[5,6]。在光学显微镜下,肿瘤细胞常侵犯副皮质区和滤泡间区,可见残存的淋巴滤泡。瘤细胞呈弥漫状、束状、旋涡状、巢索状或席纹状增生排列,瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,胞质丰富,呈嗜酸性,细胞界限不清,核染色质分散呈空泡状,核膜薄,有明显的嗜酸性核仁[6,7]。在电子显微镜下,肿瘤表面有大量相互交错的长指状突起,具有特征性,瘤细胞界限不清,胞质较丰富,含有复杂的高尔基体、管泡状复合体和数量不等的溶酶体,未见发育完整的典型桥粒连接、基板、Birbeck颗粒

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