Neurology：1型多发性神经纤维瘤病脑干胶质瘤的多学科研究
2017-03-24 MedSci MedSci原创
与偶发的BSGs儿童不同，大多数NF1-BSGs儿童是无症状的，很少有人死于肿瘤并发症。那些需要肿瘤靶向治疗的儿童往往是年龄较大的儿童，并且有局灶性病变，以及有临床进展更快的疾病，相比于那些没有治疗或只进行脑脊液分流的患儿。
近日，神经病学领域权威取杂志Neurology上发表了一篇研究文章。研究人员旨在定义1型多发性神经纤维瘤病（NF1）儿童脑干胶质瘤（BSGs）的临床和影像学特点。
研究人员在4个NF1转诊中心的133例NF1同时伴有BSGs儿童中进行了一项回顾性横断面研究。BSG是根据放射学标准来确定的。诊断时年龄、肿瘤的位置和外观、临床症状、治疗以及并发的视神经胶质瘤均进行了评估。
BSG诊断的平均年龄为7.2岁，肿瘤最常发生部位为中脑和延髓（66%）。大部分NF1-BSGs儿童是无症状（54%）并且不需要进行治疗（88%）。72名无症状患儿中只有9名儿童接受治疗，因为渐进的肿瘤扩大。相比之下，61例出现临床症状的患儿归因于他们的BSG；这些患者年纪较大，往往有局灶性病变。31例患者因肿瘤接受了治疗，只有14例患者进行了脑脊液分流。接受肿瘤靶向治疗的患儿无进展生存期短于3年，相比于那些没有治疗或只有脑脊液分流的患儿。肿瘤靶向治疗组患儿的总生存率为85%，而在未治疗组或CSF分流组没有报道死亡病例。
与偶发的BSGs儿童不同，大多数NF1-BSGs儿童是无症状的，很少有人死于肿瘤并发症。那些需要肿瘤靶向治疗的儿童往往是年龄较大的儿童，并且有局灶性病变，以及有临床进展更快的疾病，相比于那些没有治疗或只进行脑脊液分流的患儿。
原始出处：
Jasia Mahdi, et al. A multi-institutional study of brainstem gliomas in children with neurofibromatosis type 1. Neurology.http://www.neurology.org/content/early/2017/03/22/WNL.0000000000003881.short
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