腹腔滤泡树突状细胞肉瘤伴副肿瘤性天疱疮麻醉一例

2020-07-13 刘胜男 雷新宇 宋文英 临床麻醉学杂志

患者,女,30岁,体重50kg,身高155 cm,ASAⅢ级。因口腔粘膜糜烂、溃疡18个月入院。患者于18个月前(自然分娩后20d)出现口腔糜烂、溃疡伴持续性疼痛,经外院诊治给予甲泼尼龙治疗后症状好转

患者,女,30岁,体重50kg,身高155 cm,ASAⅢ级。因口腔粘膜糜烂、溃疡18个月入院。患者于18个月前(自然分娩后20d)出现口腔糜烂、溃疡伴持续性疼痛,经外院诊治给予甲泼尼龙治疗后症状好转。20d前症状加重,口腔糜烂出血、张口受限、进食困难,出现腹部、手足部皮肤丘疹、瘙痒,搔抓后出现水泡,破溃后结痂,随后出现外阴瘙痒、黏膜糜烂和渗出。

上腹部B超示:肝肾间隙实性占位。进一步行上腹部MRI示:右肾后上方占位病变,大小约13.5 cm×8.8 cm×8.5 cm,边界清晰,邻近肝脏及右肾受压,怀疑巨淋巴结增生症可能。唇部及足部皮肤组织病理结果示:副肿瘤性天疱疮。门诊以“腹膜后肿瘤、腹腔病、副肿瘤性天疱疮”收住入院。拟在全身麻醉下行后腹膜肿瘤切除术。

术前动脉血气分析示:PCO2 32.5mmHg,PO2 89.6mmHg;辅助检查示:免疫球蛋白IgA4.26g/L、IgE338IU/ml、k-Ig4.07g/L、λ-Ig2.45g/L,白蛋白ALB28.5g/L,红细胞沉降率(ESR)84mm/h,单核细胞比率(MONO)0.13×109/L,嗜酸性粒细胞比率(EOS)0.09×109/L,淋巴细胞比率(LYM)1.09×109/L,红细胞压积(Hct)0.322g/L,RBC3.49×1012/L,Hb100g/L,余未见异常;骨髓细胞形态学检查阴性。胸部CT、ECG和心脏彩超检查未见明显异常。

患者入室后,常规ECG、SpO2、无创血压监测,HR102次/分,BP118/73mmHg,SpO299%。建立外周静脉通路,输注复方乳酸钠500ml,静脉给予咪达唑仑2mg、舒芬太尼5μg、甲基强的松龙80mg、戊乙奎醚1mg肌肉注射。1%利多卡因局麻下,行左侧桡动脉穿刺置管。耳鼻喉科医师于局麻下行气管切开术,见气管黏膜充血、散在糜烂点,低压吸引气道分泌物后置入气管套管,固定连接呼吸机行人工通气,听诊双肺呼吸音清晰对称,缝合切口。

暴露气管环时,静脉推注舒芬太尼15μg、丙泊酚50mg和顺式阿曲库铵12mg进行麻醉诱导,随后行机械通气,VT6~8ml/kg,RR10~15次/分,PEEP3 cmH2O,吸入50%O21.0~1.5L/min,I∶E1∶2,维持PETCO235~45mmHg。吸入1.0%~2.0%七氟醚,静脉泵注瑞芬太尼0.2~0.4μg·kg-1·min-1、右美托咪定10ng·kg-1·min-1,根据患者术中情况间断追加顺式阿曲库铵维持麻醉。

超声引导下行右颈内静脉穿刺置管,监测中心静脉压(CVP)和术中补液;进行每搏量变异度(stroke volume variability,SVV)、脉压变异度(pulse pressure variability,PPV)、脉搏变异指数(pleth variability index,PVI)监测,指导术中容量治疗。术中发现瘤体位于后腹膜的肝右后叶与右肾间,约13 cm×10 cm×8 cm,边界清晰,包膜完整,周围血供丰富,分离时出血较多。即行动脉血气分析示:Hb73g/L,Hct25.2%,血乳酸(Lac)1.4mmol/L,pH和K+、Na+、Ca2+浓度正常。

加快输注130/0.4羟乙基淀粉500ml、悬浮红细胞3U,30min后复查动脉血气示:Hb73g/L,Hct24.8%,Lac2.0mmol/L。术中维持HR80~100次/分、SBP90~130mm-Hg、DBP50~85mmHg、CVP4~10 cmH2O、SVV<13%、PPV和PVI<15%;尿量在1.0ml·kg-1·h-1以上。手术历时220min,共输入晶体液1500ml,胶体液500ml,悬浮红细胞600ml,出血1000ml,尿量500ml。

术毕带气管套管送ICU进一步治疗,术后第2天顺利脱机持续气道湿化,术后第11天转回普通病房,术后第13天请耳鼻喉科会诊更换气管套管并堵管,术后第20天患者口唇、口腔内糜烂、出血和皮肤黏膜症状较术前明显好转,建议转内科继续治疗。术中切除的瘤体病理结合免疫组化示滤泡树突状细胞肉瘤(低度恶性)。

讨论

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种罕见的梭形细胞低度恶性肿瘤,发生在腹膜后较少见,由腹膜后FDCS诱发副肿瘤性天疱疮者少见报道。副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种罕见的自身免疫性副肿瘤性疾病,其发病机制可能与体内肿瘤组织产生的自身免疫性抗体IgG与抗原桥粒结合形成免疫复合物,而后沉积于上皮和黏膜形成水疱。此类患者围术期的麻醉管理有一定特殊性。

术前评估:

(1)麻醉插管评估。患者口唇出血、结痂伴持续性重度疼痛,张口度仅半指,口、鼻腔黏膜大面积糜烂,属困难气道。PNP患者可引起呼吸上皮细胞改变,病程进展中,可能导致闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO),手术切除时,可致肿瘤细胞内抗体大量释放,诱发BO的发生、发展,进而导致呼吸衰竭死亡。综合分析,制定气管切开的麻醉方案。

(2)肿瘤切除可能性评估。术前行腹主动脉CT血管造影提示腹膜后肿瘤血供丰富,术中可能发生大出血,术前备好循环监测设备,备血制品。

(3)患者术前16个月开始间断给予甲泼尼龙琥珀酸钠对症治疗,麻醉诱导前静脉滴注甲基强的松龙80mg,避免应激诱发肾上腺皮质危象,且对PNP的治疗有一定疗效;从术后第1天开始给予甲基强的松龙40mg/d,根据皮损恢复情况逐渐减少剂量。

术中管理:

(1)气道管理。辅助通气时给予凡士林敷料保护口唇,气管切开时动作轻柔,选择合适的气管套管,低负压(约100mmHg)下吸痰,避免加重黏膜损伤。

(2)容量管理。术中行有创血压、CVP、SVV、PPV、PVI监测;密切关注出入量,结合动态血气分析结果,做到目标靶向液体治疗。

术后随访:

(1)适当镇静、足够镇痛。

(2)间断脱离呼吸机。结合术后胸部CT和动脉血气分析结果,患者于术后第2天成功脱离呼吸机。

PNP最常见于血液病,包括非霍奇金淋巴瘤(38.6%)、慢性淋巴细胞白血病(18.4%),Castleman病(18.4%),也可见于非血液学肿瘤(8.6%)、肉瘤(6.2%)。该患者术前高度怀疑PNP和腹膜后Castleman病有关,而术中切除的瘤体病理结合免疫组化初步诊断FDCS。治疗上选择糖皮质激素治疗,减少自身抗体的产生;且肿瘤切除后,患者黏膜皮损症状较术前明显好转,也支持了FDCS的治疗观点,即手术切除FDCS是治疗原发性病变的首选方案。

综上所述,腹膜后FDCS诱发副肿瘤性天疱疮者较少见,此类患者给围术期麻醉管理带来一定困难。须术前全面评估患者,制定详细安全的麻醉方案;术中密切关注患者,做到精准麻醉管理;术后做到平稳过渡,有利于患者的康复。

原始出处:

刘胜男,雷新宇,宋文英,李扬,杨瑞.腹腔滤泡树突状细胞肉瘤伴副肿瘤性天疱疮麻醉一例[J].临床麻醉学杂志,2019(07):723-724.

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