来了个不明原因腹痛患者
患者男性，47岁，因“腹痛、发热1月余”入院。
现病史：无恶心、呕吐，无胸闷、胸痛，无咳嗽、咳痰等症状。否认高血压、心脏病、结核等病史，家族史不详。精神、食欲欠佳，大便每日3-4次，为黄色稀便。
入院查体：体温37.8℃，脉搏93次/分，血压110/70mmHg，神志清楚，全身皮肤巩膜无黄染，睑结膜无苍白，浅表淋巴结未扪及肿大，腹平软，左下腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及。
入院后相关检查：
血常规：白细胞13.75x10*9/L，中性细胞比率：84.40%，血红蛋白：107g/L，血小板：339 x10*9/L。
红细胞沉降率：52mm/1h。
血生化：总蛋白55.2g/L，白蛋白29.4g/L，球蛋白25.8g/L；肝肾功能、电解质未见明显异常。
腹部CT及第一次肠镜报告、病理报告如下：
二次肠镜揭开谜底
患者病理报告提示炎症，但肠腔病变黏膜内镜下白光表现为弥漫性溃疡样肿块，活检质地、弹性远不像炎症那么简单，最终还是想在病变黏膜处寻找蛛丝马迹。
与经管医师取得联系，经管医师告知，第一次肠镜后，患者开始解血样便，每日6-7次，体温波动在37℃-39.5℃之间，复查血常规：血红蛋白浓度98g/L。
至此，患者腹痛、发热、解血样便的谜底解开。
结果出来后，第一时间告知患者家属（患者在行第二次肠镜后，家属要求转至上级医院治疗）。
为求甚解，继续深究
仔细思考第一次病理报告结果是由于取材时的粗心大意还是病变本身的特点？虽然免疫组化结果证实了最初的猜想，但我还是带着疑问及相关病史资料咨询了原广东医科大学附属医院病理科黄应桂主任。
黄主任解释到，结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断虽然病理及免疫组化起决定作用，但活检阳性率很低。这与其病理学特点有关，因为肿瘤细胞生长在粘膜下，易侵犯血管并导致闭塞，产生坏死组织附着肿瘤表面，所以病理表现多以坏死为主。后继续查阅NK/T细胞淋巴瘤相关资料，不禁为患者多了一份担忧。
什么是NK/T细胞淋巴瘤？
NK/T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)，占NHL的5％～15％左右。是一类异质性很大的淋巴瘤，其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞，因此被称为NK/T细胞淋巴瘤。
1982年Karcher等报道了口咽部发生T细胞淋巴瘤，同年Ishii等提出了鼻T细胞淋巴瘤为致死性中线肉芽肿的特殊类型。1997年WHO提出结外NK/T细胞淋巴瘤的概念，2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入恶性淋巴瘤的新分类。2016年WHO分类中将NK/T细胞淋巴瘤精确定义为“结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型”(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKL)，是淋巴和造血组织肿瘤分类中的一个独立的类型。
NK/T细胞淋巴瘤是成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤的一种亚型，与EB病毒感染密切相关。其发病率存在明显的人种和区域分布特点，欧美国家发病率较低，约占NHL的7%，而在我国及亚洲国家发病率较高，占NHL的15%。
结外NK/T细胞淋巴瘤又是怎么回事？
由于NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK/T细胞淋巴瘤；原发于鼻以外的NK/T细胞淋巴瘤，如胃肠道、皮肤、脑、唾液腺、胰腺、肾上腺以及骨髓等，则称结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。其中，原发于肠道的占极少数，以大肠多见，小肠其次。
该病发病年龄多在50岁左右，男性多于女性。临床常见的症状为发热、腹痛、腹泻及便血，重者可并发肠梗阻、肠穿孔等急危重症。内镜可表现为黏膜广泛破坏、溃疡，也可有肠腔狭窄、僵硬等，镜下取材较表浅时常不能到达病灶，病理活检结果阴性不可完全排除恶性淋巴瘤可能，需多次行肠镜病理活检明确诊断，活检病变组织时应多钳深挖。
尽管在发病年龄、起病情况、病变部位及肠外表现等各方面，肠病相关淋巴瘤与肠结核、炎症性肠病、大肠癌等都有所差异，但它们之间最主要的鉴别手段仍是内镜检查和病理活组织检查。
NK/T细胞淋巴瘤是一种侵袭性强的淋巴瘤，其发生率较低，临床预后不良，目前仍缺少标准治疗方案。治疗上首先应根据肿瘤累及的部位和危险因素分层，早期局限型应强调放疗的作用，化疗应联合含铂类或左旋门冬酰胺酶的药物，但治疗反应差，生存期短。近年来有报道含门冬酰胺酶的方案可显著提高疗效。
后记
NK/T细胞肠道淋巴瘤相比其他肠道恶性肿瘤较少见，其临床表现多样化，缺乏特异性，肿瘤细胞生长在黏膜下，活检取材较难，漏诊、误诊率高。
此例患者为笔者肠镜检查时所发现，由于内镜检查及临床上较为少见，故将此分享给各位老师；由衷地希望此文能给内镜医师以及临床医师一点启发，在遇到类似不典型肿块样溃疡或肠道不典型黏膜病变时，能给老师们多一条思考方向。同时，也需要更多的同仁探索新的方案来改善治疗结果及预后。
小提示：本篇资讯需要登录阅读，点击跳转登录
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
学习了
65