脑干出血数月后出现患侧肢体震颤,罪魁祸首竟是......

2020-04-29 简雯 医学界神经病学频道

患者女,65岁,因“左侧肢体震颤3月余”于2019年6月18日入院。

患者女,65岁,因“左侧肢体震颤3月余”于2019年6月18日入院。

患者于入院3月余前开始出现左侧肢体震颤,运动及维持姿势时更明显,当时未予重视,后症状逐渐加重,平躺安静时也有震颤,影响生活自理。

既往有高血压病史6年;2018年8月31日有脑干出血病史,遗留言语含糊、右侧周围性面瘫及左侧肢体偏瘫。

神经系统查体:神志清晰,构音含糊,双眼见垂直眼震,右侧额纹、鼻唇沟较浅,伸舌居中,左侧肢体见明显震颤,四肢肌张力正常,左侧肢体肌力4级,右侧肢体肌力5级,双侧躯体感觉正常,双侧腱反射正常,双侧巴氏征阴性,双侧克氏征阴性。左侧指鼻、轮替试验欠稳准。

辅助检查:2018.8.31颅脑CT:脑干出血(见图1)。

图1 颅脑CT:脑干出血

入院后完善相关检查:血常规、尿常规、大便常规、血脂、肾功能、电解质、心肌酶谱、糖化血红蛋白、甲功三项正常。肝功能:总蛋白63.00g/L,白蛋白 37.30g/L。

颅脑MRI示:延髓偏右侧异常信号,考虑肥大性下橄榄变性(见图2)。

图2 颅脑MRI示:延髓偏右腹侧见片状T1WI稍低信号、T2WI高信号、T2Flair高信号、DWI等信号

诊断:肥大性下橄榄核变性(Hypertrophic olivary degeneration, HOD)、Holmes震颤。

治疗:尝试给予多巴丝肼片治疗,患者震颤部分改善。

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肥大性下橄榄核变性

HOD是中脑、脑桥或小脑病变累及齿状核-红核-下橄榄核环路(即Guillain-Mollaret三角,见图3)时,延髓下橄榄核失去上位神经元传入的神经冲动,而引起的一种继发性跨突触变性,多见于成人。


图3 Guillain-Mollaret三角,引自参考文献2

▎发病模式:

主要分为3种:

病灶累及一侧红核或中央被盖束,继发同侧 HOD;
病灶累及一侧齿状核或小脑上脚,引起对侧 HOD;
病灶同时累及双侧红核、双侧中央被盖束、双侧齿状核或中央被盖束和小脑上脚同时受累,继发双侧 HOD。

本例患者为第1种发病模式。

▎病理:

神经元胞体不规则增大、细胞质空泡变性及星形胶质细胞明显增生。

▎病因:

出血、梗死、血管畸形、肿瘤、感染、创伤或手术、炎症、脱髓鞘、威尔逊氏病、甲硝唑中毒和神经白塞病等,其中脑出血最常见。

▎临床表现:

除原发病引起的症状外,HOD的主要症状有腭肌阵挛、Holmes震颤、小脑性共济失调和眼肌阵挛等。其中腭肌阵挛具有代表性,也最常见,其特征是刻板的频率为1~3Hz的有节律的腭部肌肉收缩,可在原发病后2~49月发生,平均发病时间为 10~11月,但并非所有患者均会出现。

Holmes震颤是静止性、意向性和姿势性震颤的综合,频率多<4.5Hz,无节律性,通常于原发病后4周~2年起病。本例患者左侧肢体震颤考虑为Holmes震颤。

▎影像学表现:

特征性MRI表现为延髓腹外侧下橄榄核区局限性T2WI高信号、T2Flair稍高或高信号、T1WI等或稍低信号、DWI等信号,一般无增强效应,伴或不伴下橄榄核体积增大。这与发病时间有关,一般原发病1月后仅表现为延髓腹外侧T2WI高信号,4~6月后可出现下橄榄核增大,3~4年后下橄榄核恢复正常体积或萎缩。

若要明确有无齿状核-红核-下橄榄核环路被破坏,可行磁共振弥散张量成像(DTI)(见图4)或弥散张量纤维束成像(DTT)检查。

图4 DTI示:右侧中央被盖束减少,引自参考文献7

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治疗

HOD目前尚无有效的治疗办法,苯二氮卓类和卡马西平仅少数报道称治疗有效。腭肌阵挛若情况严重可尝试注射肉毒素。至于Holmes震颤,以药物治疗为主,目前认为左旋多巴是较为有效的药物,但也有对其无效或反应不佳的患者。

此外,普拉克索、吡贝地尔、苯海索、氯硝西泮、丙戊酸钠、左乙拉西坦、托吡酯、肉毒素等药物也可能有效。总的来说,药物治疗的疗效个体差异大,总体不理想。对于药物难治性Holmes震颤患者,可选择神经核团毁损和DBS。

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