牙甲综合征1例

2020-04-10 朱佳妮 谈飞 王卫卫 实用口腔医学杂志

患者女性,年龄16岁,因上颌多颗牙齿畸形伴下颌牙列缺损就诊。自述下前牙自乳牙脱落后,无恒牙萌出,否认家族性遗传史,否认外伤、感染史。患者正面观下颌中线偏右,侧面观凹面型,眉毛较稀疏(图1),手指及脚趾

1.资料与方法

1.1基本资料

患者女性,年龄16岁,因上颌多颗牙齿畸形伴下颌牙列缺损就诊。自述下前牙自乳牙脱落后,无恒牙萌出,否认家族性遗传史,否认外伤、感染史。患者正面观下颌中线偏右,侧面观凹面型,眉毛较稀疏(图1),手指及脚趾指甲形态异常(图2),自述无汗腺分泌减少症状。

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图1 正面及侧面观

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图2 指甲及趾甲

1.2专科检查

恒牙列,11和12融合,21和22融合,11与21中间可见一锥形多生牙,25异位萌出于腭侧(图3),32、31、41、42缺失,缺牙区牙槽嵴较薄(图3),第一磨牙完全近中关系,36-46反(图3)。

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图3 口内照

CT示:11和12、21和22髓腔及根管系统融合,32-42无恒牙胚(图4)。初步诊断:①牙甲综合征;②融合牙;③多生牙1.3方法拔除多生牙,正畸治疗确定为中性磨牙关系,上前牙与下前牙区域分别留出相应的修复空间。牙列排齐后,将上颌形态异常的融合牙制作全冠改形,下颌先天缺失的恒牙,根据患者意愿可以选择种植牙或局部活动义齿修复。

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图4 CT图

2.讨论

患者为未成年女性,存在咬合关系异常、牙列不齐、牙列缺损、多生牙、融合牙等口腔异常症状,若要恢复为形态正常的完整牙列,应先拔除多生牙,正畸排齐牙列,改善异常的咬合关系,继而确定所需修复牙位的修复空间。有融合牙存在的错畸形,其矫治设计是大大区别于正常牙冠形态的错矫治的,待患者满18周岁以后,颌面部生长发育形态稳定,再行上颌畸形牙的冠改型,以及下颌的种植义齿或活动可摘义齿修复。

患者下颌缺牙区牙槽骨发育不足,低平且较窄,下颌牙形态发育异常,加之卡环美观问题的限制,活动义齿修复的固位问题容易成为修复失败的主要原因。有学者提出,对于外胚层发育异常造成的颌骨发育障碍的,已完成生长发育的患儿,下颌前牙区推荐尽早行种植修复,以尽量保留牙槽骨高度。

3.文献回顾

3.1临床表现

牙甲综合征为外胚叶发育不全的遗传性疾病,主要症状为牙齿及指(趾)甲的异常,表现为恒牙列先天缺失或缺损、锥形牙、指(趾)甲生长缓慢、菲薄易碎且呈匙形,往往脚趾比手指更易受累,但随年龄的增长,指(趾)甲的症状会得到改善,到成年以后,可能不再有明显的畸形,除此之外,还可能伴有毛发稀疏、汗腺发育异常等症状。

3.2病因机制

国外研究学者已于2001年发现其相关致病基因MSX1,它是表达在牙胚间充质发育过程中的一个转录因子,产生突变而导致了胚胎发育异常。

原始出处:

朱佳妮,谈飞,王卫卫,秦艳,刘杰.牙甲综合征1例[J].实用口腔医学杂志,2019(02):314-316.