Eur J Heart Fail:肌营养不良蛋白相关扩张型心肌病的患病率和临床结局

2021-06-22 MedSci原创 MedSci原创

没有严重骨骼肌病的DMD相关的DCM患者特征是不完全外显但MACE风险高,包括进展为终末期心力衰竭和室性心律失常。无论是否伴有骨骼肌病,DCM发作是患者预后的主要决定因素,具有相似的生存率。

在患有轻度或无骨骼肌病的个体中,与肌营养不良蛋白基因 (DMD) 突变相关的扩张型心肌病 (DCM) 通常与其他DCM类型无法区分。

近日,血管领域权威杂志European Journal of Heart Failure上发表了一篇研究文章,研究人员试图描述没有严重骨骼肌病的DMD突变携带者中DMD相关的DCM表型和预后。

在26个欧洲中心,研究人员回顾性地收集了223名DMD突变携带者(83%为男性,33±15岁)的临床特征和结局。

生存率

中位随访96个月(四分位距为5-311个月),该研究共有112人(52%) 在第一次评估时患有DCM[n=85; 左心室射血分数 (LVEF)为34±11.2%]或发展为DCM(n=27;LVEF为41.3±7.5%)。40岁以上携带者的DCM外显率为45%。DCM在男性患者中出现较早,并且与突变类型、骨骼肌病的有无或血清肌酸激酶水平升高无关。22%的DCM患者发生了主要不良心脏事件(MACE),18%的患者发生了终末期心力衰竭,9%的患者发生了心源性猝死或类似事件。骨骼肌病与DCM患者的无MACE生存率无关。基线时LVEF降低和左心室舒张末期直径增加与MACE相关。没有DCM的个体在随访期间未发生MACE或死亡的情况下具有良好的预后。

由此可见,没有严重骨骼肌病的DMD相关的DCM患者特征是不完全外显但MACE风险高,包括进展为终末期心力衰竭和室性心律失常。无论是否伴有骨骼肌病,DCM发作是患者预后的主要决定因素,具有相似的生存率。

原始出处:

Maria A. Restrepo-Cordoba.et al.Prevalence and clinical outcomes of dystrophin-associated dilated cardiomyopathy without severe skeletal myopathy.European journal of heart failure.2021.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ejhf.2250

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  1. 2021-06-22 福尔摩妮

    学习了

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  2. 2021-06-22 yangchou

    好文章,谢谢分享。

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  3. 2021-06-22 ms8000001831385076

    学习

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  4. 2021-06-22 ms1000000401552930

    非常好

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