Pediatr Blood Cancer：儿童EBV相关T细胞淋巴增生性疾病的系统形式谱系
2020-07-27 MedSci原创 MedSci原创
儿童EBV相关T细胞淋巴增生性疾病（S-EBV-T-LPD）的系统形式包括三种主要形式。EBV阳性嗜血细胞淋巴组织细胞病(EBV-HLH)、系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤(S-EBV-TCL)和系统性慢
儿童EBV相关T细胞淋巴增生性疾病（S-EBV-T-LPD）的系统形式包括三种主要形式。EBV阳性嗜血细胞淋巴组织细胞病(EBV-HLH)、系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤(S-EBV-TCL)和系统性慢性活动性EBV感染(S-CAEBV)。这些疾病在西方国家的儿童中很少发生。在此，我们描述了8例此类实体的儿童。
从1990年到2015年，我们回顾性地确定了8例（6例临床和2例尸检）儿童S-EBV-T-LPD。记录了临床病理参数，包括组织形态学、免疫表型、EBV研究和T细胞受体基因重排研究。包括5名女性和3名男性患者，来自西班牙裔、亚裔和高加索人，年龄范围为14个月至9岁。
结果发现，发热、肝脾肿大、细胞减少、EBV血清学异常、EBV病毒载量非常高是常见表现。组织学检查结果显示，EBV+T细胞浸润，结构扭曲程度不一，细胞学不典型，从无到轻度细胞学不典型到明显的淋巴瘤和组织嗜血细胞增多。均表现为CD4+或CD8+T细胞异常，CD5、CD7和CD3暗淡或消失，流式细胞仪显示CD2和CD45明亮或免疫组化显示CD5消失。TCR基因重排研究显示所有临床病例均有单克隆重排（6/6）。治疗包括按HLH-94或HLH-2004方案进行化疗，并进行或不进行骨髓移植，结果不佳。
总之，在这项美国儿童S-EBV-T-LPD的大型儿科临床病理研究中，EBV-HLH、S-EBV-TCL和S-CAEBV表现出许多重叠特征。诊断具有挑战性，采用目前HLH导向的治疗方法，总体效果不佳。
原始出处：
Amy M Coffey, Annisa Lewis, et al., A clinicopathologic study of the spectrum of systemic forms of EBV-associated T-cell lymphoproliferative disorders of childhood: A single tertiary care pediatric institution experience in North America. Pediatr Blood Cancer. 2019 Aug;66(8):e27798. doi: 10.1002/pbc.27798.
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