Clin Trans Gastroenterology：氨可预测遗传性出血性毛细血管扩张症患者的肝脏活动和肺动脉高压的发生
2020-02-06 不详 MedSci原创
肝脏参与了遗传性出血性毛细血管扩张（HHT）的发生，并且可能与严重的临床后果（包括门脉高压，心力衰竭和脑病）相关。但是，尚无可靠的临床指标可预测肝脏受累及其相关并发症，从而限制了对这些患者的正确识别。本项研究旨在评估血清氨和肝生化测试（LFTs）在预测肝HHT参与及其并发症中的效用。
介绍：
肝脏参与了遗传性出血性毛细血管扩张（HHT）的发生，并且可能与严重的临床后果（包括门脉高压，心力衰竭和脑病）相关。但是，尚无可靠的临床指标可预测肝脏受累及其相关并发症，从而限制了对这些患者的正确识别。本项研究旨在评估血清氨和肝生化测试（LFTs）在预测肝HHT参与及其并发症中的效用。
方法：
研究人员进行了一项回顾性研究，纳入了明确诊断的HHT患者队列。评估患者的临床特征，实验室检查，肝脏影像学，经胸超声心动图评估右室收缩压（RVSP）以及其他与HHT相关的结局史。
结果：
在45例确定的HHT患者中，有18例（40％）的氨水平升高。氨水平升高与影像学上肝动静脉畸形（AVM）的存在相关（P <0.03），当与肝试验升高结合使用时，对肝AVM的敏感性提高了18％。此外，HHT患者的血清氨水平升高与RVSP（> 35 mm Hg）升高相关，为预测肺动脉高压的存在提供了80％的敏感性和71％的特异性。
讨论：
HHT患者的氨升高与肝AVM和RVSP升高有关。
原始出处：
Bloom， Patricia P. et al. Ammonia Predicts Hepatic Involvement and Pulmonary Hypertension in Patients With Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. Clin Trans Gastroenterology.2020.
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