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右足蜡油样骨病1例

2019-8-25 作者:张建功 侯世文 王盛龙   来源:中医正骨 我要评论0
Tags: 右足  蜡油样  骨病  

蜡油样骨病于1922年由Leri和Joanny等首先描述并报道,又称Leri-Joanny综合征、单肢型骨硬化、蜡泪样骨病等,表现为沿着肢体长骨出现的线状骨硬化或骨肥大,犹如蜡油自一侧流下的形态。这是一种罕见的骨质硬化性疾病,国内有关本病的文献报道较少。2018年10月我们收治1例右足蜡油样骨病患者,现报告如下。

临床资料

患者,女,34岁,于16年前无明显诱因出现长时间行走或站立后右足疼痛,以右足底外侧及足跟部疼痛最为明显,当时未予以重视。后期右足疼痛反复发作,时轻时重,自行服用止痛药物或休息后疼痛可明显缓解。右足疼痛部位常伴有轻度肿胀,病情与天气变化等因素无明显关系。近1周来因右足疼痛复发且加重,于2018年10月25日来我院就诊。患者既往体健,无急慢性传染病史,无外伤及手术史,亦无家族遗传性病史。患者自患病以来,无畏寒发热,无夜间盗汗,体重无变化。体格检查:患者一般情况良好,体温36.6℃、脉搏78次·min-1、呼吸18次·min-1、血压110/70mmHg(1mmHg=0.133kPa);右足外侧及第4、5足趾轻度肿胀,第5跖趾关节处可扪及1个肿块,大小约为1CM×0.5CM、质硬、轻度压痛、推之不移动、表面凸凹不平、局部皮温不高,右足跟部有压痛及叩击痛,右足第4、5跖趾关节活动部分受限,右足感觉及血液循环正常。实验室检查:红细胞沉降率、类风湿因子及血清钙、磷、碱性磷酸酶含量均无异常。X线检查:右足第4、5跖骨轻度弯曲畸形[图1(1)];第4、5趾骨及跖骨、骰骨、跟骨可见斑点状、蜡油滴样致密影,骨髓腔变窄、硬化[图1(2)、图1(3)];跖趾、跖跗及跗骨间关节面均未累及,关节间隙均未见异常[图1(4)]。诊断为右足蜡油样骨病。予以口服塞来昔布胶囊、红外线理疗等对症处理后症状缓解。



讨论

蜡油样骨病的病因至今尚不明确,早期研究认为该病是胚胎早期感觉神经感染导致各个生骨节的改变,幼年时开始发展,成年后进展缓慢。后来很多学者对其进行了研究,认为本病与外伤无关,是一种先天性骨骼发育障碍性疾病,无遗传性,但有家族倾向性,并认为其发生可能与血管发育不全、炎症、结缔组织退行性疾病等因素有关。据统计,蜡油样骨病的发病率约为1/100万,好发于一侧的四肢长骨,下肢骨与上肢骨的受累比例约为3∶1,短骨或扁平骨发病比较少见。儿童至老年人都可发病,以青中年患者多见,男女患者比例大致相等。本病早期多无症状,当过度增生的骨质压迫邻近血管神经时会出现局部肿胀、疼痛等表现。疼痛是蜡油样骨病的主要症状,受累部位的痛感尤为明显,活动时加重。部分患者会出现渐进性包块,皮温正常,包块质地较硬,按压时伴有压痛感。部分患者会出现患肢关节增粗,导致关节活动受限、肌肉萎缩等。病变晚期常出现骨骼变形、肢体缩短等情况。病变可跨越关节,即关节两端骨质发生明显新骨堆积,关节腔及关节面仍保持正常,是本病的特点。肉眼观察病变组织可见骨膜及骨内膜增生,呈不规则的条状硬化,致骨轮廓变形,骨皮质萎缩,不出现膨胀现象,病变区无骨质破坏。镜下观察病变组织可见骨的哈氏管扭曲、变形,成熟骨与未成熟骨混合存在,板层骨排列密集紊乱,骨小梁和骨髓腔可被纤维组织替代。

X线是本病的首选检查方法,也是主要的诊断依据。CT可显示病变细节,可作为补充检查手段。MRI对本病诊断意义不大,但有助于观察周围软组织情况。按照X线表现本病常分为4型:①皮质内型。病变向骨皮质内流动。②皮质外型。病变向骨皮质外流动。③皮质旁型。病变流于软组织内。④混合型。以上不同类型组合。由于该病早期无症状,不易发现,医生若不熟悉该病的X线特征,容易误诊。诊断本病时还应与骨斑点症、石骨症、硬化性骨髓炎等疾病相鉴别。

本病为良性病变,病程长,一般不会恶变。但过度增生的骨质缺乏矿化,溶骨作用加强,可导致发育障碍和病理性骨折。由于本病病因尚不明确,目前也无有效的治疗方法,一般予以对症治疗,或酌情选用关节松解及矫形手术治疗。

原始出处:

张建功,侯世文,王盛龙.右足蜡油样骨病1例[J].中医正骨,2019,31(04):75-76.



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