患者，男，43岁，右上肢活动不灵1月余，伴走道不稳7天

【所属科室】

神经外科

【基本资料】

患者，男，43岁

【主诉】

右上肢活动不灵1月余，伴走道不稳7天

【现病史】

患者缘于入院前1月余无明显诱因出现右上肢活动不灵，表现为右手精细活动差，伴右上肢疼痛，未在意，未予治疗。于入院前10天无明显诱因出现言语不清，无肢体活动不灵，无头晕、恶心、呕吐。患者病程中无视物双影、无吞咽困难、饮水呛咳。

【影像图片】

【影像表现】

右侧小脑见圆形低密度影，MRI上T1WI呈低信号，T2WI呈等及高信号，FLAIR呈稍高及稍低信号，DWI呈低信号，ADC呈高信号，增强扫描呈环状强化大小约2.4X2.7cm，周围见少许片状水肿影。

【病理诊断】

胶质母细胞瘤

【本例分析】

本例中年男性，右侧小脑半球占位性病变，病灶大部分呈囊性，增强扫描可见壁强化，未见明显壁结节及流空血管影，需要考虑到高级别胶质瘤伴囊变、转移瘤伴囊变，患者没有原发肿瘤病史，所以首先考虑高级别胶质瘤。

【病例小结】

胶质母细胞瘤的发病年龄多较大，国外有研究显示65～75岁是一个高峰，成人好发于额叶，儿童好发于脑干，多为单发，偶有多发者。2007年WHO中枢神经系统肿瘤病理分类中属于IV 级星形细胞瘤，伴有分化好的胶质瘤成分称为继发性胶质母细胞瘤，不伴有分化好的胶质瘤成分则被称为原发性胶质母细胞瘤。胶质母细胞瘤临床表现与肿瘤生长的部位、侵犯的结构以及其占位效应相关，多表现为头痛、头晕、精神神经等症状。胶质母细胞瘤的细胞学特点为瘤组织内见明显坏死灶，周围瘤细胞呈栅栏状排列，间质内小血管明显增生呈花蕾状、肾小球样，或形成弯曲长带状; 瘤细胞常呈多形性，以多核巨细胞常见，故常称为多形性胶质母细胞瘤。由于肿瘤细胞高度间变和不成熟性，新生血管结构不良，易致血栓形成，引起肿瘤中心部分血供中断而发生坏死囊变或发生血管破裂出血。因此肿瘤具有影像表现具有多形性的特征。

Watanabe 等认为胶质母细胞瘤，T2WI的典型表现为中央高信号核心( 相对于囊变坏死) ，围以一等信号边缘( 相当于活的肿瘤组织) ，和周边的指状高信号( 相对于有孤立肿瘤细胞浸润的水肿脑组织)。其他表现有: ①MR 表现为短T1、短T2信号，提示出血。②由于肿瘤呈浸润性生长，边界多不清。③肿瘤恶性程度高，生长迅速，发现时病灶体积一般较大，故其占位征象明显，表现为患侧侧脑室受压、变小，甚至消失。也可侵犯侧脑室，在侧脑内形成肿块。④病灶周边见长T1长T2信号水肿带，以脑白质区明显，多呈指样或火焰样。⑤肿瘤常累及两个脑叶或邻近结构，多侵及胼胝体、基底节及脑膜，病变跨胼胝体生长，当肿瘤跨胼胝体生长到对侧大脑半球时，呈“蝴蝶”征或“珊瑚”征。本病例为中年人，发生于右侧小脑半球，病灶以明显囊变为主，出血少见，壁环状强化，少见。

需要与以下疾病鉴别：1、单发转移瘤，与胶质母细胞瘤一样病情进展较快，增强亦可见环状强化，但多数转移瘤边界一般较清。T2WI /FLAIR与T1WI 增强前后对照肿瘤的“假缩小征”及“瘤外浸润征”有助于二者的鉴别。原发肿瘤病史更有助于它们的鉴别。2、原发性中枢神经系统淋巴瘤T2WI上呈等信号或低信号为其较具特征性表现。病灶周围水肿较轻，占位效应较轻，病灶信号多均匀，瘤内坏死囊变少见。增强后多呈团块状或分叶状强化。而胶质母细胞瘤形态不规则，信号不均匀，囊变坏死常见，瘤内可见出血，水肿和占位征象明显。3、血管母细胞瘤，常见类型为大囊壁结节性，结节明显强化，囊壁不强化；实性血管母细胞瘤明显强化，可见大量流空血管影。