蛛网膜下腔出血还能是这个病因？我学到了
2018-10-29 一支笔 医学界神经病学频道
患者1周前出现头痛以前额及后枕部明显，无明显畏寒发热，当时未予重视及治疗，头痛持续存在，近两天来头痛加重，伴有恶心呕吐，今到本院急诊查头颅CT未见明显异常，为求进一步诊治拟“头痛待查”收住本科。否认“高血压，糖尿病”病史。
病例简介
患者，女，44岁。因“头痛1周入院”。
患者1周前出现头痛以前额及后枕部明显，无明显畏寒发热，当时未予重视及治疗，头痛持续存在，近两天来头痛加重，伴有恶心呕吐，今到本院急诊查头颅CT未见明显异常，为求进一步诊治拟“头痛待查”收住本科。否认“高血压，糖尿病”病史。
查体：体温：36.9℃；脉搏：86次/分；呼吸：20次/分；血压：194/121mmHg。神志清，左瞳3.0mm，右瞳3.0mm，圆形，对光反射灵敏，眼动自如，眼球震颤无，额纹对称，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈抵抗（+），肌力：左上肢5级，下肢5级，右上肢5级，下肢5级，肌张力无增高及减低，浅感觉：无异常，指鼻试验：左(-)，右(-)，左巴氏征-，右巴氏征-，心律齐，呼吸音清，未闻及干湿啰音，腹软，无压痛。
辅助检查：本院头颅CT肺CT：未见明显异常。血常规示WBC11.9*10^9/l。
■ 入院后患者头痛仍存，较剧，有恶心感，转颈疼痛明显，胃纳睡眠欠佳。
■ 入院第二天行腰穿可见均匀血性脑脊液流出，测压370mmH2O，予送检脑脊液急诊三管试验化验均匀血性脑脊液，脑脊液常规+生化+LDH+乳酸：白细胞计数：80×10^6/L，红细胞计数：31.20×10^9/L，蛋白定性：阳性2+，蛋白定量：120mg/dl，葡萄糖：2.31mmol/L，氯离子：117mmol/L。
考虑为蛛网膜下腔出血，并进一步查急诊头颅CTA，予停抗病毒，继续予甘露醇针脱水降颅压，加用尼莫地平针改善血管痉挛。
■ 第二天头颅CTA：头颅CTA未见明显异常。请神经外科会诊后建议2天后复查脑脊液，颈抵抗（+）三指，克氏征阳性。复查脑脊液常规+生化颜色：红色，透明度：混浊，白细胞计数：20×10^6/L，红细胞计数：28.00×10^9/L，蛋白定性：阳性2+，蛋白定量：111mg/dl，葡萄糖：2.41mmol/L，氯离子：117mmol/L。
■ 第四天脑血管造影未提示明显动脉瘤征象。患者蛛网膜下腔出血，但未见颅内动脉瘤，需考虑脊髓血管畸形、颅内静脉窦畸形等少见病因，进一步查颈椎MRI+增强排查病因。
颈椎平扫＋增强：C3-7椎间盘突出。颈椎骨质增生。
头颅平扫+DWI+增强[MR]+MRV：左侧额叶缺血灶。左侧横窦局部略狭窄。胸腰椎MRI提示腰髓硬膜下血肿。
■ 神经外科探查见血肿位于T11-L1硬脊膜下，部分血肿包膜形成，压力高，予清除血肿，切除血肿壁部分送病检。探查见T12-L1腹侧硬脊膜表面大量异常血管增生变粗，部分呈红色，引流静脉暗黑色，粗大，予电凝烧灼瘘口及增生血管，彻底止血，原位缝合硬脊膜，椎板棘突用4片连接片及8枚螺钉固定。
■ 术后诊断：
? T12-L1硬脊膜动静脉瘘
? T11-L1硬脊膜下血肿
? 蛛网膜下腔出血
? 高血压病3级
? 低钾血症
见胸11-腰2椎体水平T1高信号 ↓
横断面 ↓
T2见高低混杂信号 ↓
T1增强 ↓
■ 讨论：
硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形中最多见的一种类型，临床上多表现为脊髓病，而出现蛛网膜下腔出血较少见，尤其低位的硬脊膜动静脉瘘导致蛛网膜下腔出血而出现头痛症状。
本例表现为头痛较剧烈，头颅CT阴性，当时考虑病脑，腰穿检查，三管试验阳性，再行头颅CTA也未见动脉瘤，当然也有隐形的动脉瘤，行DSA检查仍未见异常，最后查MRI检查是低位硬脊膜动静脉瘘这是很少见，最后经脑外科手术治疗确诊，给临床诊断带来了一定难度，易误诊诊治。
它的致病机制是脊髓静脉高压，阻碍静脉回流，导致脊髓动脉灌注压下降，引起脊髓变性、坏死，而导致蛛网膜下腔出血，考虑脊髓静脉高压，毛细血管网破裂出血入蛛网膜下腔，治疗手术、栓塞及联合治疗。
? 有些人偏向栓塞治疗，认为栓塞治疗创伤小，诊断与治疗可以一次完成，病人治疗后恢复较快。
? 另外一些作者认为手术疗效比较肯定，复发率低和并发症少。
? 近来，很多人提出联合治疗，如果栓塞效果好首先考虑栓塞，或者先栓塞后手术，在不能栓塞的情况下采用手术治疗。然而目前仍没有最佳的治疗手段。
? 应该提到的是，无论采用哪种方法，治疗前都应该认真评价硬脊膜动静脉瘘的供血动脉和引流静脉。
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