【一般资料】
女，16岁
【主诉】
因“左颊部进行性肿胀2周”来院就诊。
【现病史】
自述2周前左颊部触及一肿物，进行性肿胀、麻木伴疼痛，触摸该区域时疼痛加重。自述无明显口、鼻腔内渗出物，无外伤史，服用抗生素和止痛药后无明显效果，其他重要生命体征在正常范围内。
【体格检查】
左侧面中部硬性肿物，位于上颌骨体，大小约3.0cm×2.5cm。表面皮肤外观正常，伸展性良好，未受累及。眼球运动无受限，视敏度及开口度均正常，睑裂宽度同健侧（图1）。口内检查：左侧颊部口腔前庭沟可触及一肿物，无波动，境界从第一前磨牙到第二磨牙，与第二前磨牙至第二磨牙区相对应的腭侧牙龈轻度肿胀，第二磨牙松动度Ⅱ度。
【初步诊断】
根据患者年龄、病史和体格检查，初步诊断为上颌窦内的恶性肿瘤，可能为骨肉瘤或鳞癌。随后进行一系列检查，包括曲面体层扫描、上颌骨增强CT和活检辅助诊断等（图2）。通过显微镜下观察H-E染色组织标本，初步病理诊断为“软组织肉瘤或低分化鳞癌”。最终通过特殊的免疫组织化学染色，确诊为近端型上皮样肉瘤（图3）。
【治疗】
。IHC结果显示AE1/AE3和CD34强阳性，INI1及CD31阴性。双颈超声及颌面CT并未发现颈部淋巴结转移征象，在与患者及其家属交谈后，对患者进行左侧上颌骨次全切除术。术后患者恢复良好，应用腭护板进行局部封闭，以促进创口愈合及恢复语音、吞咽功能。术后未行辅助放疗，密切随诊。术后随访1a，未出现复发及转移迹象（图4），目前仍在随访中。
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