AJRCCM：肺动脉高压是什么？

肺动脉高压 (PH) 是一个通用术语，用于描述任何原因引起的肺部高血压。 这是一个不同于全身高血压（系统性高血压）的问题。 根据病因可分为五类不同的肺动脉高压。 不同类型的 PH 可能需要不同的治疗，但所有形式的肺动脉高压都是严重的，可能危及生命。 任何年龄的儿童或成人均可患肺动脉高压。

血液如何在肺部流动？
要了解肺动脉高压 (PH)，它有助于了解血液如何在全身流动。 虽然心脏是一个器官，但它的工作方式就像两个相互连接的泵。 心脏有左侧和右侧，各有两份不同的工作。

心脏的左侧（左心房）从肺部吸收富含氧气的血液，左心室将这些血液泵送到全身。由于心脏左侧必须将血液泵送这么远的距离，因此心脏左侧被设计用于抵抗相当高的压力。这个压力很容易用血压袖带测量，被称为血压。当血压过高时，称为全身性高血压或简称为高血压。

在血液将氧气输送到身体组织后，血液需要返回肺部以获得更多氧气。它通过将血液返回到心脏的右侧（右心房）然后右心室将血液泵入肺部来实现这一点，因此该过程可以重新开始。血液不需要走很远就可以从心脏的右侧到达肺部。因此，与心脏左侧相比，心脏右侧泵送的压力较小。因此，心脏的右侧通常是一个低压系统。心脏右侧所承受的压力称为肺压。

肺和身体在 PH 时会发生什么？
当肺压过高时，称为肺动脉高压（PH）。 这会给心脏右侧带来压力，因为右侧的肌肉不习惯在如此高的压力下将血液推向肺部。 随着时间的推移，心脏的右侧会紧张并开始衰竭。心脏可能会失去通过肺部泵出足够血液以满足身体其他部位需要的能力。 血液回流到肺静脉。 由于血液难以通过肺部吸收氧气，血氧水平可能低于正常水平。 这不仅会给心脏带来压力，还会减少进入大脑的氧气量。 这些问题可能导致死亡。

肺动脉高压有哪些不同的组别？
有 5 个不同的组，基于它们的原因：
第 1 组 - 肺动脉高压 (PAH)
PAH 与其他形式的 PH 不同，肺动脉壁直接病变。 动脉重塑并变得狭窄、粗大或僵硬。 PAH有几种类型：
X 特发性 PAH——无任何明确原因发生
X 遗传性 PAH——由于在家族中遗传（遗传）的基因
X PAH 发生在其他医疗条件下，包括：
❍ 先天性心脏病
❍ 肝病/肝硬化
❍ 艾滋病毒感染
❍ 血吸虫病感染
❍ 结缔组织疾病——如硬皮病和狼疮
X PAH 发生在过去或现在的药物使用中：
❍ 使用处方安非他命或某些减肥药
❍ 使用非法药物，如可卡因和甲基苯丙胺

第 2 组——左心疾病引起的肺动脉高压

当左心出现问题，限制了它向身体泵出血液的能力时，就会导致肺部血液“备份”，从而增加肺部压力。 第 2 组是最常见的 PH 形式。 左心可能会出现问题：心肌变弱不能挤压血液，心肌僵硬不能正常放松，或者心脏左侧的瓣膜。

第 3 组——肺部疾病引起的肺动脉高压
该组包括由慢性肺病和/或缺氧（低氧水平）引起的 PH。 这可能发生在慢性阻塞性肺病、囊性纤维化和间质性肺病等肺部疾病中。 它也可能与睡眠呼吸暂停一起发生，特别是如果不治疗的话。 由于空气中的氧气含量较低，长期居住在高海拔地区的人也可能发生这种情况。 肺部动脉收紧，因此血液只能流向接受最多空气和氧气的肺部区域。

第 4 组——肺部慢性血栓引起的肺动脉高压
在这一组中，肺动脉中存在身体难以溶解的血凝块。 这些凝块会阻塞肺部的血流，从而导致高血压。 这种形式的肺动脉高压称为慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)。

第 5 组——原因不明的肺动脉高压
在该组中，PH 以尚不清楚的方式继发于其他疾病。 这些相关病症包括但不限于结节病、镰状细胞性贫血、慢性溶血性贫血、脾切除术（脾切除术）和某些代谢紊乱。

肺动脉高压有哪些症状？
在早期阶段可能没有 PH 的迹象或症状。随着时间的推移，肺部的高压会给心脏带来压力，而低氧水平会导致全身发生变化。一些症状开始时很轻微，然后慢慢恶化，而另一些症状可能会突然出现。
有什么样的症状以及这些症状是否有任何恶化？
■ 新的或加重的呼吸急促
■ 头晕
■ 感觉自己可能会晕倒
■ 昏厥/昏厥（晕厥）
■ 胸痛
■ 心悸（感觉心跳加速）
■ 脚、腿或腹部出现新的或恶化的肿胀
■ 嘴唇和/或手指变蓝

肺动脉高压 (PH) 在常规体检中可能难以诊断，因为 PH 最常见的症状，如呼吸困难、疲劳和头晕，也与许多其他疾病有关。所以需要检查病史和家族史、进行体检并进行一项或多项诊断测试。

参考文献：

Sockrider M. What Is Pulmonary Hypertension? Am J Respir Crit Care Med. 2021 Mar 1;203(5):P12-P13. doi: 10.1164/rccm.2035P12. PMID: 33646084.