巨淋巴结增生症

女，41岁，查体发现右胸腔肿物。

肿瘤标记物CA125明显高于正常范围。

影像所见：右后纵隔可见一软组织肿块，大小约6cmx4.85cm, 边界清楚，密度均匀，平扫CT值约43HU，增强扫描病变呈明显的不均匀的强化，CT值约120－165HU, 病变以宽基底与椎体相贴，临近椎体骨质未见破坏，椎间孔未见扩大。临近胸腔内可见积液。

病理：透明血管型巨淋巴结增生症（Castleman disease)

Castleman disease 原因不明，同义名称包括血管滤泡型淋巴结增生( angiofollicular lymph node hyperplasia )、血管瘤样的淋巴组织的错构瘤 (angiomatous lymphoid hamartoma )、巨淋巴结增生症。发病部位：胸部（63%）、腹部（11%）、腋窝（4%）、其他部位如颈部、肩部、眼眶、盆腔、柔脑膜、腹膜后、胃肠道也有发生的报道。根据组织学不同，Castleman disease 分为两型：透明血管型和浆细胞型。前者占90%，后者占10%。

透明血管型Castleman disease 是富血供的病变，病理上是由淋巴滤泡和其间增殖的毛细血管组成，但两者的比例不同。CT上表现为边界清楚的肿块，增强扫描呈明显的强化。强化可以因成分的不同而不均匀。

浆细胞型的强化不明显。后者常有全身的症状，如发热、贫血、巨球蛋白血症等。病变密度多较均匀，但也可出现钙化（约31％），大于5cm可出现坏死。

经验总结：后纵隔最常见的肿瘤是神经源性的肿瘤，包括神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经母细胞瘤、节细胞瘤、副节瘤等。其中，神经鞘瘤、副节瘤是富血供的肿瘤，但神经鞘瘤常因坏死、囊变而强化不均匀，副节瘤也可以呈明显的不均匀的强化。因此后纵隔内富血供的病变一定要把透明血管型的Castleman disease列为鉴别诊断。