重症丘脑出血破入脑室1例
2018-10-22 詹燕 荀雅晶 王珊珊 神经损伤与功能重建
色素性神经鞘瘤（MS）起源于Schwann细胞，是一种起源于神经嵴且具有双向分化潜能的原始细胞肿瘤，以颈段和上胸段脊神经最为常见，因其可以产生黑色素故而在临床上容易误诊为恶性黑色素瘤。我科收治1例病理确诊的颈椎髓外硬膜下色素性神经鞘瘤病例，报告如下。
患者，男，53岁，于2015年4月10日上午8时许无诱因突发头痛伴恶心呕吐，继之意识丧失，行头CT检查后立即以“右侧丘脑出血破入脑室，梗阻性脑积水”收入我院神经外科。
既往有高血压病史；2014年4月右侧基底核脑出血（出血量约20 mL）。人院查体：中度昏迷，格拉斯哥昏迷量表（Glasgowcoma scale，GCS）评分5分；瞳孔直径右3 nun，左2.5 mm，光反射消失，双侧视乳头水肿；颈强3指；疼痛刺激后肢体出现屈曲反应，左侧较右侧弱；肌张力尚可；左侧巴氏征（+）。
入院后完善相关检查（肝肾功能、凝血功能等生化指标基本正常）后即予气管插管，全麻下双额钻孔侧脑室外引流术，尿激酶冲洗脑室促进血肿引流。术后给予抗炎、脱水、止血、补液等对症支持治疗。
4月13日晨6：40患者突发血压下降至无法测出，心率120次/分，自主呼吸不能维持，血氧饱合度下降。立即给予多巴胺升压、通畅呼吸道，并予呼吸机辅助呼吸。病情危重，家属放弃治疗。回家后自行静脉输液治疗（甘露醇125 mL，Q8h；醒脑静、泮托拉唑等，静脉输液量1000 mI/d），患者生命体征渐趋平稳，遂联系至我科住院治疗。次日复查头CT提示脑室内积血较多，引流效果欠佳。
随即CT定位后局麻下行侧脑室右枕极穿刺引流术，术中引流出暗红色血液约15 n1L。术后发热、痰多，加强翻身拍背叩痰及抗感染治疗。4月18日拔除右额极引流管，保留左额极引流管及右枕极穿刺针。4月19日脑脊液生化：乳酸脱氢酶614U/L↑，氯120.5 mmol/L↓，微量蛋白3.72 g/L↑，溶血指数+++；脑脊液细胞学：白细胞2570/mm3，中性粒细胞90%，淋巴细胞9%，红细胞290000/mm3；蛋白（+），脑脊液培养阴性。
考虑为引流管置管时间较长，继发颅内感染，予万古霉素脑室冲洗并静脉抗感染治疗。4月22日拔除枕极穿刺针及左额极引流管。4月28日复查腰穿，脑脊液压力200 mmH2O，脑脊液生化：乳酸脱氢酶161 U/L，氯116.6 mmol/L↓，葡萄糖3.18mmol/L，微量蛋白1.10g/L↑，未检出抗酸杆菌及新型隐球菌；脑脊液细胞学白细胞24/mm3，淋巴细胞90%，中性粒细胞9%，红细胞2/mm3。住院期间加强床旁康复维持关节活动度、预防废用性肌萎缩、下肢深静脉血栓形成、减轻肺部感染等，并积极予醒脑开窍针法、高压氧及促醒药物等康复促醒治疗。患者咳痰无力，合并坠积性肺炎。气管插管超过1周后，未予气管切开，而选择加强站立床训练、体位排痰、电振动排痰等康复治疗配合抗感染治疗，于4月18日成功拔除气管插管。随后加强体训及康复训练，患者于5月7日神志完全转清，继续住院半月后出院。
出院时情况：神清，反应迟钝，主动性语言较少，可遵嘱执行简单指令性动作，偶有饮水呛咳；颈强2指，克氏征（+）；左上肢肌力2级，左下肢肌力3级，右侧肢体肌力3级，双侧巴氏征（+）；坐位平衡稍差；日常生活活动能力（activities of daily living，ADL）评分30分；简易智能精神状态检查量表（mini-mental state examination，MMSE）评分不配合。出院后继续予家庭康复指导，2月后随访，患者可独立行走及进食，简单日常交流尚可，但反应仍较迟钝，记忆力较差，ADL评分90分，MMSE评分21分。
图1 患病头颅CT检测结果。（A1一A2）侧脑室引流术后第3天（4月12日）颅脑CT示脑窜铸型，脑室内积血引流较差；（B1一B2）右枕极穿刺引流术后第3日（4月16日）复查颅脑CT，侧脑室内积血较前减少，尚保留双额极引流管；（C1一C2）右枕极穿刺引流术后第7日（4月20日）复查颅脑CT提示侧脑室内积血大部分清除，右额极引流管已拔除；（D1一D2）治疗1月后复查颅脑CT示侧脑室略有扩大，积血吸收完全。
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