JCEM:成年低磷血症患者矿物质摄入与临床症状

2020-06-06 MedSci原创 MedSci原创

HPP患者的磷和钙摄入量似乎减少了,总能量消耗也减少了。绝对或不均衡的磷和钙摄入量特别高以及非常低,都与临床症状的发生频率增加有关。

低磷血症(HPP)是一种罕见的遗传性代谢疾病,其特征在于组织非特异性碱性磷酸酶(TNAP)的活性不足,导致磷代谢物的代谢受损。膳食中的矿物质摄入被怀疑会影响HPP的临床症状,但缺少科学证据。

近日,内分泌和代谢性疾病领域权威杂志Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism上发表了一篇研究文章,这项横断面配对研究收集了20名HPP患者和20名未受影响、年龄和性别匹配的对照者的营养摄入综合数据。连续7天使用结构日记详细记录了饮食信息和临床症状。

两组之间的基线数据和能量供应养分的类型保持平衡。与对照组相比,HPP患者的磷和钙的营养摄入中位数显著降低,部分原因是HPP患者的能量消耗降低。Ca/P比以及Mg、Zn和维生素B6的吸收差异无统计学意义。高磷摄入量(≥1375mg/d)和低磷摄入量(<1100 mg/d)均与神经精神症状的发生频率显著相关(p=0.02)。同样,非常高和非常低的钙摄入量与肌肉骨骼(p<0.01)、胃肠道(p=0.02)和神经精神病学(p<0.001)症状显著相关。Ca/P比升高与疲倦/疲劳增加相关(p<0.01),而Ca/P降低与胃肠道疾病相关(p=0.01)。

由此可见,HPP患者的磷和钙摄入量似乎减少了,总能量消耗也减少了。绝对或不均衡的磷和钙摄入量特别高以及非常低,都与临床症状的发生频率增加有关。

原始出处:

Katinka Kuehn,et al.Mineral intake and clinical symptoms in adult patients with Hypophosphatasia.JCEM.2020.https://doi.org/10.1210/clinem/dgaa324



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