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腭部孤立性纤维瘤1例

2018/12/6 作者:蒋俊丽 郭涛 谢晓平   来源:中国临床医学影像杂志 我要评论0
Tags: 腭部  孤立性  纤维瘤  

男,51岁,因左侧腭部肿物发现40余天入院。患者于40天前无意中发现左侧腭部肿物,色红,约黄豆大小,后肿物逐渐增大至葡萄大小,3天前自行将肿物挑破,肿物出血,伴周围组织肿痛。专科检查:左腭侧可见约1.5 cm×1.5 cm大小肿物,色红,质地中等,表面黏膜完整,基底部软组织肿胀,可扪及波动感,压痛明显。
 
MRI检查:平扫左侧腭部可见类圆形异常信号影,边界较清,大小约3.9 cm×1.6 cm,T1WI为低信号,其周边可见环形稍高信号影(图1),增强扫描肿块明显强化,其内见条状低信号(图2)。T2WI及T2抑脂为高信号,其内见小结节及线条样低信号(图3,4),邻近周围软组织局部肿胀,双侧颈部及颌下见大小不等淋巴结。考虑为左侧腭部良性肿瘤伴周围软组织肿胀。
 



图1 平扫肿块T1WI为低信号,其周边可见环形稍高信号。图2 增强扫描肿块明显强化,其内见条状低信号。图3,4 平扫T2WI及T2抑脂示肿块为高信号,其内见小结节及线条样低信号。
 
手术所见:27、28松动Ⅲ°,腭侧可见约1.5 cm×1.5 cm大小肿物,色红,表面黏膜完整,质地中等,基底有蒂,基底部周围组织肿胀,约3 cm×2 cm大小,质地软。病理诊断:梭形细胞肿瘤(图5),结合免疫组化考虑为孤立性纤维性肿瘤。
 
图5 光镜下见肿瘤细胞呈梭形、席纹状排列,细胞长梭形,核小,核分裂罕见,间质富含血管及脂肪组织(HE)。
 
免疫组化:S-100(散+),CD56(-),CD117(-),CD34(1+),CK5/6(-),Calponin(-),SMA(-),D2-40(-),Dog-1(-),desmin(-),HMB-45(-),Melan-A(-),Bcl-2(1+),Ki-67(约10%+),CD31(-),Syn(-),CgA(-),CKpan(-)。
 
讨论
 
孤立性纤维瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)是一种相对少见的梭形细胞软组织肿瘤,瘤细胞排列呈束状、旋涡状或席纹状。早期常无症状,可发生任何年龄,且没有明显性别差异,表现为缓慢增大的肿块。一般发生于胸膜,胸膜外少见,发生于腭部更是罕见。长期来,SFT被认为是一种仅累及胸腹膜和心包的间叶源性肿瘤,近年来随着免疫组化和电子显微镜的发展,人们对SFT有了更深入的认识,2013年WHO软组织肿瘤最新分类中将SFT归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤,属于偶有转移的中间型。
 
SFT影像学表现:肿瘤多单发,CT平扫密度较均匀,边界清楚,较大者可见浅分叶,肿瘤钙化及坏死少见;CT增强扫描肿瘤三期呈“地图样”、“多发结节样”渐进性强化,延迟充填,肿瘤内及其周围见多发肿瘤血管影。MRI在SFT诊断中具有重要价值,信号改变直接反映肿瘤的组织特征。T1WI多呈等低或等信号,T2WI呈略高信号并混杂线状低信号。T2WI高信号反映肿瘤黏液样变及囊变,略高信号反映肿瘤细胞密集区,低信号反映致密胶原纤维,此为SFT的影像学特点。增强后,血管丰富区立即呈明显强化;细胞致密区呈中等持续性强化;胶原纤维呈延迟性强化。动态增强多表现为“快进慢出”或进行性延迟强化。DWI由于肿瘤内成分不同表现为混杂信号。T2WI等或略高信号中存在片状或结节样低信号是大多数SFT典型的MR表现,代表致密的胶原纤维,可提示纤维性肿瘤。
 
总之,SFT的CT和MRI表现具有一定的特征性,特别是T2WI的信号特点以及其强化方式有助于鉴别诊断,当影像检查发现身体某部位有上述影像学表现时,应考虑本病可能性,当然确诊需要依靠病理学及免疫组织化学。因SFT大多数呈良性,很少复发和转移,所以外科手术切除是最佳治疗方法。
 
原始出处:

蒋俊丽,郭涛,谢晓平.腭部孤立性纤维瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2018(01):70-71.



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