无缘无故出现走路不稳,你考虑什么疾病?

2020-06-23 胡凡 唐妍敏 中山神内一脑智能平台

今天的病例来自中山医院神经内科,我们一起来看看吧~

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患者68岁男性,高中学历,半年前无明显诱因下出现行走不稳,抬步缓慢顿挫,宽基底、姿势不稳易跌倒,起身困难、需多次努力后才能从坐位站起,伴记忆力减退,以近事记忆为主,症状进行性加重。既往否认高血压、糖尿病等心脑血管疾病高危因素。MMSE得分18分,神经系统查体未见其他阳性体征。

头颅MRI示脑室系统对称性扩大,室周多发点片状白质缺血灶,3D-FIESTA未见明显梗阻。

入院时,患者步态表现为起身困难,行走缓慢,步距小,抬步低,摇摆不稳,双脚间距增宽,摆臂对称存在。

头颅MRI示交通性脑积水,Evans指数为0.31。腰穿测得脑脊液压力140毫米水柱,缓慢放液约30ml,72小时后患者步态显著改善。

放液试验72小时后,患者起身困难明显好转,步行速度增快。

进一步排除其他继发性脑积水病因后,诊断为特发性正常颅压性脑积水,行脑室-腹腔分流术。术后随访患者恢复良好,行走速度较前增快,步伐较前增大,未再出现摔倒,坐下后能一次起立成功。

脑室-腹腔分流术后1个月,患者恢复良好,步速较前增快,步距较前增大,躯干稳定性增强,未再出现摔倒。

特发性正常颅压脑积水

特发性正常颅压性脑积水(iNPH)是导致可逆性步态障碍的病因之一,临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁,影像学上可见对称性脑室扩大,而脑脊液压力正常。手术治疗可以逆转该病临床症状。iNPH的症状易与其他老年性退行性疾病、血管性疾病混淆,常常导致误诊、漏诊。

iNPH患者影像学表现为特征性对称性脑室扩大,Evans指数(两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比)大于0.3,部分患者在冠状位可见DESH征(侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄,侧裂池以下及腹侧脑沟脑池增宽),可伴或不伴不同程度的白质缺血性改变和脑萎缩。


头颅MRI示DESH征

目前认为iNPH的发病机制是脑脊液的产生和吸收之间的不平衡,在脑脊液循环通路评估方法中,传统的核素脑室造影、CT及MRI脑室对比剂造影和颅内压监测等方法损伤性大、一致性差、诊断价值不高,临床上难以广泛应用。

常规MRI存在脑室系统的精细解剖结构时空间分辨率较低、层面间容积效应、脑脊液与周围组织的信噪比较低、容易受到脑脊液流动信号干扰等缺点,目前结合多种MRI序列在iNPH中有较广泛的前景和临床应用价值,如2D-PC cine序列能显示脑脊液的流动节律并测定脑脊液的流量与流速,有助于探索iNPH特征性脑脊液动力学特点;3D-FIESTA、3D-CISS、3D-SPACE序列均可以提供高信噪比的薄层图像,在高信号的脑脊液对比下,清晰显示脑脊液通路上的梗阻性病变,为iNPH的鉴别诊断提供依据。

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