JACC：年轻Brugada综合征患者的临床特征研究
2019-04-19 不详 MedSci原创
年轻Brugada综合征（BrS）患者的临床特征和预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估年轻BrS患者的临床特征、治疗管理和心律不齐事件（AEs）的危险因素。 本研究纳入了57例年龄＜20岁的BrS患者，并分为儿童组（年龄≤12岁，n=26），和青少年组（年龄13-20岁，n=31）。结果分析显示，患者第一次发生心律不齐事件的平均年龄为14岁，男性占多数（74%），部分患者（28%）表现为发
年轻Brugada综合征（BrS）患者的临床特征和预后尚不清楚。本研究的目的旨在评估年轻BrS患者的临床特征、治疗管理和心律不齐事件（AEs）的危险因素。
本研究纳入了57例年龄＜20岁的BrS患者，并分为儿童组（年龄≤12岁，n=26），和青少年组（年龄13-20岁，n=31）。结果分析显示，患者第一次发生心律不齐事件的平均年龄为14岁，男性占多数（74%），部分患者（28%）表现为发热相关的AEs，分别有26%, 49%, 65%, 28%和58%的患者有心源性猝死家族史、晕厥史、自发性1型Brugada心电图、诱发性室颤和SCN5A基因突变。相比于青少年组，儿童组的女性、白种人、发热相关AE和自发性1型Brugada心电图者更多。在随访期间，有68%的儿童组和64%的青少年组有反复性AE，近三分之一反复性AE是在奎尼丁治疗后，儿童组60%的反复性AE与发热相关。反复性AE的风险因素包括窦房结功能障碍、房性心律失常、心室内传导阻滞或1导联的宽大S波。
研究结果显示，年轻Brugada综合征患者的心律失常较常见，且易复发。
原始出处：
Yoav M et al.Characterization and Management of Arrhythmic Events in Young Patients With Brugada Syndrome.JACC.2019 Apr.
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