少见病例 | 多脾综合征、下腔静脉与奇静脉异位连接

2023-11-29 影像诊断与科研 影像诊断与科研 发表于上海

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基本情况

男,33岁,体检。

影像表学现

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影像所见

奇静脉弓明显扩张,所及层面下腔静脉肝段以下显示不清,双肾静脉汇合后似汇入奇静脉,符合下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异位连接。正常脾脏形态不存在,脾区见多发软组织结节;胰腺短小。

疾病介绍(多脾综合征)

概述

1)多脾综合征是一种少见的先天性多系统畸形组成的综合征,主要为多脾、心血管及其他内脏发育异常的联合畸形。

2)其发生机制与胚胎发育、遗传和致畸因子相关。

3)婴儿发病率为1/250000,成人发病率不详。

4)临床症状各异:呼吸困难、喘息、咳嗽咳痰、上腹痛、恶心呕吐,梗阻性黄疸及急性胰腺炎等。

5)一些患者可以没有任何症状,因体检或其他病变偶然发现。

6)大多数患者在5岁之前死亡,主要归因于严重的心脏畸形,仅10%的患者活到成年:预后主要与并发心脏或其他内脏畸形的严重程度有关。

影像表现

1)多脾结节:

1.1数目2-16个,脾组织总量并不增加

1.2常位于右上腹,偶有双侧,也可以位于左上腹

1.3其密度及强化方式与正常脾脏无异  

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(左)轴位CECT显示奇静脉弓增粗、扩大。(右)同一患者腹部的CECT显示奇静脉增粗(黑箭)和内脏异位,肝主要位于左腹部,胃位于右侧(白箭),多脾(空箭)。下腔静脉奇静脉异位连接与内脏异位综合征有关。

2)心血管畸形:

下腔静脉肝段缺如、肝静脉直接汇入右心房,同时可伴有奇静脉或半奇静脉扩张与上腔静脉异常连接:表现为(肾静脉水平以上)下腔静脉缺如,下腔静脉经扩张的奇静脉或半奇静脉回流至上腔静脉,肝左、中、右静脉汇入肝上段下腔静脉后回流右心房。

脾动脉开口于肠系膜上动脉:胃左动脉开口于肠系膜上动脉;肝总动脉开口于腹主动脉;十二指肠前门静脉等。

合并先心病:房缺、室缺、流出道梗阻;单心房、右室双出口、双上腔静脉、心脏位置异常、肺静脉异位引流、双主动脉弓等。

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(左)示意图显示了奇静脉异位连接的特征。下腔静脉缺失,肝静脉直接流入右心房,奇静脉增粗(箭),为膈下的主要引流静脉。确定奇静脉的异位连接对于手术计划至关重要,以避免意外的奇静脉结扎。(右)PA胸片显示该患者的奇静脉弓扩大。

3)内脏异常:

全/部分内脏转位

短胰:表现为胰腺头、颈部肥大呈球形,胰体、尾部短小或缺如。

肝胆异常:水平肝,左位肝,无胆囊,中位胆囊,左位胆囊:

小肠旋转不良:完全肠旋转不良即肠不旋转,其CT表现为:小肠袢位于右半腹部,而结肠位于左半腹部:肠系膜上动、静脉位置互换。不完全肠旋转不良无特异CT征象,其最佳检查方法是小肠造影。

马蹄肾

双肺左侧异构/对称性左肺:双肺结构左侧重复,即双侧肺叶均呈左肺形态,由斜裂分割成两个肺叶

胆管及十二指肠闭锁

4)可伴发恶性肿瘤

文献病例欣赏

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图 1 女,71 岁。图 1a CT 增强扫描轴位示肝脏左位(L)、多脾(星号)、右侧胃(S)、短胰(P),多个大小相近的脾脏位于右上腹胃大弯后方。图1b CT 冠状位重组示多个大小不等的脾脏(星号)位于右上腹,肝脏呈左位(L),主动脉(细箭)位于右侧,奇/半奇静脉增粗(粗箭),下腔静脉位于脊柱左侧(箭头)。图1c MRI 增强冠状位示右位心(H),肝脏左位(L),肝内胆管明显扩张,胆总管上段管壁环周增厚并明显强化,术后病理证实为胆管细胞癌(粗箭) 

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图 2 女,54 岁。图 2a 轴位增强 MRI 示胰腺短小(P),下腔静脉(箭头)位于脊柱左侧。图 2b 轴位T 2 压脂像示肝脏左位(L),肝内近肝门区大片状稍高信号,术后病理证实为胆管细胞癌,多脾(星号)、右侧胃(S)、多个脾脏位于右上腹胃

大弯后方。图 2c 示多个脾脏(星号)位于右上腹,下腔静脉(箭头)位于脊柱左侧

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图3 女,67 岁。上腹痛、腹胀 1 月。图 3a CT 增强扫描轴位示下腔静脉汇入扩张的奇静脉(细箭),短胰(P),多脾(星号)。图 3b CT 增强扫描轴位示多脾(星号)位于左上腹,中位胆囊(粗箭)。图 3c,3d CT 增强扫描轴位示下腔静脉肝内段缺如,下腔静脉经扩张的奇静脉(细箭)汇入上腔静脉(箭头) 

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图 4 女,42 岁。查体发现腹部多发结节。图 4a CT 增强扫描轴位示中位胆囊(粗箭),短胰(P)。图 4b,4c CT增强扫描轴位示下腔静脉肝内段缺如,奇静脉明显扩张(细箭),腹腔脏器转位,中位肝脏(L),右位胃(S),多脾(星号) 

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图 5 男,59 岁。图 5a MRI 增强扫描冠状位示右位心(H),肝脏左位(L),结肠位于右侧腹部(细箭),小肠均位于左侧腹部(粗箭)。图 5b MRI 增强扫描轴位示多脾(星号)、右位胃(S)、左位肝脏(L)

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