胎儿胆道闭锁——产前超声难题

2020-02-29 佚名 超人明视

胆道闭锁与结石、肿瘤或胆道破裂无关。这是一种危及婴儿生命的疾病,是新生儿胆汁淤积最常见的原因之一。如果不治疗,进行性肝硬化会导致2岁前死亡。



改编自Callen PW:妇产科超声,第5版,费城

第1型(肝外胆管的最高梗阻部位在胆总管),局限于胆总管的闭锁;

第2型(肝外胆管的最高梗阻部位在肝总管),肝门部囊肿与肝内胆管相通;

第3型,(肝外胆管的最高梗阻部位在第一肝门)肝总管闭锁;胆囊、胆囊管、胆总管正常。

第4型,(肝外胆管的最高梗阻部位在第一肝门)肝外胆道完全闭锁。

·胆道闭锁与结石、肿瘤或胆道破裂无关。这是一种危及婴儿生命的疾病,是新生儿胆汁淤积最常见的原因之一。如果不治疗,进行性肝硬化会导致2岁前死亡。

·早期诊断和干预对改善预后非常重要。

·胆道闭锁是一种罕见的疾病,患病率在0.2/10,000至0.5/10,000之间

·产前超声诊断胆道闭锁极为困难!!!甚为困难!!!请临床医师和孕妇们就不要为难超声医师了,可以说是一筹莫展。

 在任何情况下都看不到胎儿胆囊,要怀疑第2,第4型胆道闭锁。

 在这种情况下,推荐羊水穿刺,胆道闭锁只有肝酶γ-谷氨酰转肽酶(GGTP)水平很低,而囊性纤维病中包括碱性磷酸酶缺陷序列在内的所有消化酶水平都很低。

·相关的先天性解剖异常在高达20%的新生患儿中被发现,最常见的是胆道闭锁-脾畸形综合征(BASM综合征),如脾不全、脾过长和反位等,而如无脾、多脾和反位。

·出生后的临床三联征为黄疸、陶土色大便(无胆汁性大便)深色尿液,以及肝肿大。

附:

一阵黑一阵白一阵彩色

半是文半是武半是诗意

横批:超声依旧



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