特发性正常压力脑积水（iNPH）：从可逆性痴呆到精准分流 | 共识速递
2026-09-04 神经科学论坛 神经科学论坛 发表于上海
2026 版 iNPH 共识更新分层诊断体系，规范脑脊液释放试验评估；分流手术为核心治疗，重视老年共病管理，完善并发症防控与长期随访方案。
论坛导读：特发性正常压力脑积水（iNPH）是老年人群中最具治疗价值的可逆性神经认知障碍之一，但自1965年Hakim和Adams首次描述该病以来，iNPH的诊疗始终面临一个核心悖论：它是一种可以通过外科手术逆转的疾病，却在临床实践中长期被漏诊、误诊。《特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2026版）》在2016版基础上，整合了近十年全球最新循证证据，系统更新了iNPH的流行病学、病理生理机制、诊断标准、评估方法及治疗策略，形成39条推荐意见。
在神经退行性疾病日益构成老年健康重大挑战的今天，特发性正常压力脑积水（idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）以步态障碍、认知障碍和排尿障碍三联征及正常压力性脑室扩张为典型特征，是临床少见的可逆性痴呆类疾病。然而，iNPH以其独特的可逆性特质，在众多不可逆的痴呆疾病中显得尤为特殊。这一临床少见的可逆性痴呆类疾病，却长期面临两端失衡的困境：一端是临床识别不足、漏诊率高，大量患者错失治疗窗口；另一端是泛化诊断、扩大手术指征，导致无效手术与并发症增多。
2026年发布的《特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2026版）》（以下简称“2026版共识”），由多学科专家团队在2016版基础上修订更新，系统检索了2016年1月至2025年6月的相关文献，最终形成39条推荐意见。从神经内科的视角来看，这一共识的更新不仅是外科学规范的升级，更是对神经内科医师在iNPH诊疗链条中角色的一次重新定位。从被动识别到主动筛查，从症状描述到定量评估，从单一诊断到共病管理。
重新认识iNPH流行病学
2016版共识时期，国内尚缺乏iNPH的大样本流行病学数据。2026版共识引用了上海市最新的大规模流行病学调查结果，首次揭示了中国iNPH的患病率图谱：上海市≥60岁人群中，约13.4万人符合iNPH的临床可疑或临床诊断特征，患病率在2.14%～2.59%之间，≥90岁人群发病率升至7.99%。这一数据与此前国际研究美国约14%的疗养院老年人符合iNPH诊断特征、≥65岁人群患病率3.7%相互印证，表明iNPH在中国老年人群中同样是一个不容忽视的公共卫生问题。
高龄是iNPH最重要的危险因素，80岁及以上人群患病率可升高至8.9%。随着中国社会老龄化进程加速，iNPH的患者基数将持续扩大。然而，由于iNPH早期症状与阿尔茨海默病（AD）、帕金森病（PD）等神经退行性疾病高度重叠，实际发病率可能被严重低估。共识强调的“漏诊与过度诊疗并存”的两极分化现象，正是在这一流行病学现实下的必然结果，一方面大量患者未被识别，另一方面部分非iNPH患者被误判并接受了不必要的手术。
病理生理机制的新认识
与2016版相比，2026版共识在病理生理机制部分进行了显著扩充，从神经炎症反应、脑血管病变、神经退行性变、脑脊液动力学到脑清除系统功能障碍五个维度系统阐述了iNPH的可能发病机制。这一多机制框架对神经内科临床实践具有重要指导意义。
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神经炎症反应方面，共识指出iNPH患者脑脊液中肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6等炎症因子显著升高，且与认知功能障碍和白质损伤密切相关。这提示抗炎策略可能成为未来药物治疗的潜在方向。
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脑血管病变机制的阐述尤其值得神经内科医师关注。脑小血管病理改变在iNPH患者中较为常见，可导致脑灌注不足，加重脑代谢障碍。这意味着iNPH与脑小血管病可能存在病理交互，临床上的共病管理需要综合考虑两方面的治疗策略。
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脑清除系统功能障碍是近年来iNPH研究的热点方向。共识指出iNPH患者类淋巴系统受损，水通道蛋白4表达下调及极化障碍，影响脑脊液与脑间质液之间的物质交换，导致Aβ、p-tau等代谢废物清除减少。这一机制不仅为理解iNPH的病理本质提供了新视角，也为iNPH与AD的病理交叉提供了分子层面的解释，两种疾病可能共享类淋巴系统功能障碍这一上游机制。这一发现具有重要临床启示：即便通过分流手术解除脑室扩张，如果类淋巴系统本身的清除功能已不可逆受损，患者的症状改善仍可能受限。
临床诊断三联征的再认识
2026版共识明确，iNPH的诊断应至少包括步态障碍、认知障碍和排尿障碍三联征中的一种。步态障碍的发生率最高（94%～100%），其次是认知障碍和尿失禁。然而，日本大规模调查显示仅12.1%的患者表现出完整的三联征，这意味着依赖完整三联征将导致大量不典型患者被漏诊。
从神经内科视角，认知障碍的特征描述尤为关键。共识指出iNPH的认知障碍最常表现为精神运动速度减慢、注意力涣散，随着病情加重逐渐出现工作记忆减退、执行功能减退。这与AD以情景记忆障碍为首发和核心特征的认知模式形成鲜明对比，是重要的鉴别诊断线索。此外，共识特别强调了iNPH患者的精神行为症状，淡漠的发生率高达70.3%，焦虑为25%。淡漠在临床中常被误认为是抑郁或“老年人正常的性格改变”，神经内科医师应提高对这一症状的警惕。
影像学诊断的标准化
2026版共识在影像学诊断方面提供了更为具体和量化的标准。Evans指数（EI）>0.3是诊断脑室扩张的关键指标，特异度达83%～94%。但共识也指出EI灵敏度中等（70%～97%），对部分临床症状典型但EI<0.3的患者可能出现漏诊。这一提醒对神经内科医师尤为重要，不能仅凭EI正常就排除iNPH。
DESH征（蛛网膜下腔不成比例扩大）和胼胝体角<90°是iNPH较特异的影像学表现。DESH征的诊断灵敏度64%～100%，特异度>90%。胼胝体角测量有助于区分iNPH与AD，具有较高的诊断特异度。2025年发表的一项多中心回顾性研究进一步证实，DESH征阳性（OR=0.09）和胼胝体角更锐利与分流手术良好预后显著相关，提示这些影像学特征不仅是诊断依据，也是预后预测的重要指标。
脑脊液生物标志物的诊断价值
2026版共识在实验室诊断方面提供了重要更新。诊断iNPH的脑脊液压力范围应为70～200 mmH₂O。在生物标志物方面，共识推荐脑脊液Aβ42、t-tau、p-tau181和神经丝蛋白轻链（NfL）检测，有助于iNPH诊断、鉴别诊断及手术效果评估。
具体而言，iNPH脑脊液可表现为Aβ42降低，t-tau和p-tau181正常，而后者在AD中明显增加。这一模式对于鉴别iNPH与AD具有重要参考价值。NfL可反映神经损伤，在多种神经退行性疾病和iNPH中均可增高，但iNPH的增高程度不如AD。
2025~2026年涌现了大量关于iNPH生物标志物的研究。一项系统综述证实脑脊液生物标志物可辅助鉴别诊断、与认知损害相关并预测分流手术结局。无偏倚脑脊液蛋白质组学研究通过机器学习算法鉴定出12个具有高诊断潜力的标志物 panel。更有研究探索了血浆p-Tau217与Aβ寡聚体作为补充生物标志物用于鉴别诊断和共病检测。这些进展提示，未来iNPH的诊断可能从排除性诊断向生物标志物辅助的精准诊断转变，神经内科医师应密切关注这一领域的发展。
表1 2016版与2026版中国iNPH诊治专家共识核心更新对比
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对比维度 |
2016版共识 |
2026版共识 |
更新意义 |
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证据分级体系 |
未明确采用国际通用分级体系 |
采用GRADE分级体系，证据质量分A/B/C/D四级，推荐强度分强弱两级 |
提高了推荐意见的透明度和可追溯性，便于临床医师判断证据等级 |
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流行病学数据 |
引用国际数据，缺乏中国本土数据 |
纳入上海市大样本流行病学调查（≥60岁人群患病率2.14%～2.59%） |
首次揭示中国iNPH真实患病率，为卫生决策提供依据 |
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病理生理机制 |
以脑脊液动力学异常为主 |
系统阐述五大机制：神经炎症、脑血管病变、神经退行性变、脑脊液动力学、类淋巴系统功能障碍 |
从单一机制扩展到多机制协同，为理解共病和治疗差异提供理论框架 |
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诊断体系 |
描述性诊断标准 |
建立“临床疑诊—临床确诊”分层诊断体系 |
既避免漏诊又防止过度诊断，提高了诊断的可操作性 |
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脑脊液释放试验 |
方法描述较为笼统 |
明确释放量（30～50 ml）、评估时机（24h首次，48～72h二次）、阳性标准（一项改善≥20%或两项≥10%） |
实现了操作规范化，提高结果可比性和可重复性 |
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手术适应证 |
笼统推荐 |
明确脑脊液释放试验阳性者应尽早手术，共病患者仍可获益 |
提供明确的手术决策依据，扩大受益人群 |
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术式推荐 |
VPS为主要推荐 |
VPS为一线，LPS为有效替代方案，新增血管内分流系统介绍 |
丰富了术式选择，体现微创化趋势 |
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分流装置推荐 |
未作详细推荐 |
优先推荐可调压差阀+抗虹吸装置，抗磁设计供MRI需求高者选用 |
基于meta分析证据，降低并发症和再手术率 |
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并发症处理 |
零散提及 |
建立感染、堵管、过度引流三大并发症的完整判断与处理路径图 |
系统化处理流程，便于临床操作 |
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长期随访 |
未作系统规定 |
明确术后1、3、6、12个月及年度随访计划 |
建立全周期管理体系，有助于及时发现并处理并发症 |
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药物治疗 |
提及药物治疗可能性 |
明确不推荐药物保守治疗，手术治疗为主 |
基于证据澄清了治疗方向，避免无效用药 |
两阶段诊断框架
2026版共识延续并明确了“临床疑诊”与“临床确诊”的两阶段诊断框架。临床疑诊需满足：至少有三联征中的一种症状、影像学提示脑室增大（EI>0.3）且DESH征阳性、排除继发性病因。临床确诊则需在疑诊基础上，脑脊液压力正常且脑脊液释放试验阳性或分流术后症状改善。这一框架为神经内科医师提供了清晰的操作路径：神经内科是“临床疑诊”的主要阵地，通过详细的病史采集、神经心理评估和影像学判读，将可疑患者从庞大的老年人群中筛选出来，再通过腰椎穿刺脑脊液释放试验进行功能学确认，最后将阳性患者转介至神经外科进行分流手术评估。
分层诊断与精准鉴别
2026版共识最重要的更新之一，是建立了临床疑诊—临床确诊的分层诊断体系。
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临床疑诊阶段整合了三联征症状、影像学特征（EI>0.3、DESH征阳性、胼胝体角<90°）和继发性病因排除。其中，DESH征（蛛网膜下腔不成比例扩大）的诊断特异度超过90%，是鉴别iNPH与其他脑室扩大疾病的关键影像学标志。
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临床确诊则需要在疑诊基础上，增加脑脊液压力正常（70～200 mmH₂O）及脑脊液释放试验阳性或分流术后症状改善的证据。
这一分层设计的临床价值在于它既避免了因诊断门槛过高而导致漏诊，又通过脑脊液释放试验这一功能学验证步骤防止了过度诊断。
在鉴别诊断方面，共识详细阐述了iNPH与AD、PD、进行性核上性麻痹、路易体痴呆等疾病的鉴别要点。共识明确指出iNPH常与其他神经退行性疾病共病。尸检研究显示约77%的iNPH患者存在AD病理改变。这一发现具有双重意义：一方面，共病增加了诊断难度；另一方面，即使存在AD病理，脑脊液释放试验阳性的患者仍可能从分流手术中获益。
评估体系的规范化
脑脊液释放试验的标准化
脑脊液释放试验是iNPH术前评估的核心手段。2026版共识在操作规范上给出了更为具体的要求：单次释放30～50 ml脑脊液，或腰椎穿刺压力最低至0 mmH₂O。放液后首次评估建议在24小时，若结果阴性可在48～72小时进行二次评估。阳性判断标准为一项症状改善20%以上或两项改善10%以上。这些量化标准的建立，使脑脊液释放试验从经验性操作走向标准化评估，减少了不同医疗中心之间判读的异质性。对于临床可疑但单次腰椎穿刺脑脊液释放试验阴性的患者，共识建议可考虑腰大池引流放液评估。持续腰大池引流建议释放脑脊液150～200 ml/d，持续引流72小时。
认知评估的量表选择
2026版共识推荐使用MMSE和MoCA量表进行认知评估，有条件者可完善DSST、TMT、SCWT、GPT等详细测评。从神经内科视角，这一推荐体现了从“粗筛”到“精测”的递进思路。
MMSE和MoCA是认知障碍门诊的常规工具，操作简便、耗时短，适合大规模筛查。但共识也指出MMSE存在“天花板效应”，正常结果不能除外认知障碍。对于筛查阳性或临床高度怀疑的患者，应进一步使用TMT、DSST等工具进行多认知域的精细评估。特别值得关注的是GPT（拉菲特插孔试验），研究显示其对iNPH脑脊液释放试验的效果评价具有很好的敏感性。这一发现提示，上肢运动速度的评估可能比传统认知量表更敏感地捕捉到iNPH患者放液后的功能变化。
步态评估的客观化
步态障碍是iNPH发生率最高且对脑脊液释放试验反应最敏感的症状。2026版共识推荐10 m步行试验和5 m折返行走试验，建议重复两次取平均值。共识还指出，有条件的单位可使用步态监测和分析的可穿戴智能传感设备进行评估。
2025年发表的一项概念验证病例报告展示了智能鞋垫在iNPH步态评估中的应用前景——通过内置压力传感器和加速度计，可在脑脊液释放试验前后连续、客观地评估步态变化。这提示步态评估正从依赖医师目测的定性判断向基于传感器的定量分析演进，神经内科医师应关注这些新技术在临床实践中的引入。
共病管理：神经内科的核心挑战
2026版共识将共患病列为独立章节，这反映了学界对iNPH复杂性的深刻认识。共识指出，iNPH可与多种老年疾病共同存在，共病增加诊断难度并影响手术效果。
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AD共病是最受关注的问题。尸检研究显示约77%的iNPH患者存在AD病理改变。然而，AD病理的存在未必影响患者对脑脊液分流手术的短期反应。2025年的一项系统综述与meta分析进一步探讨了AD共病理对分流结局的影响。另一项研究则发现，虽然Aβ阳性与1年认知结局较差相关，但Aβ阳性和阴性两组患者在分流术后均表现出功能改善。这些证据支持即使存在AD共病，只要脑脊液释放试验阳性，患者仍可能从分流手术中获益。
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脑小血管病共病在iNPH患者中极为普遍。MRI上脑室扩大与脑白质高信号、血管源性“腔隙”常同时存在。共识指出，共病情况下脑小血管病的严重程度与分流手术效果无显著相关性，需要同时配合脑血管病相关治疗。这意味着神经内科医师在处理iNPH患者时，不能因为存在脑小血管病影像改变就否定分流手术的价值，但也不能忽视脑血管病的综合管理。
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帕金森综合征共病同样值得关注。约29.1%的iNPH患者合并PD或帕金森病痴呆。临床上，iNPH的步态障碍（起步困难、冻结步态、宽基底步态）与PD的步态障碍（小步态、前冲步态、上肢摆动减少）存在重叠但也有差异。共识建议通过DAT-SPECT和脑脊液α-突触核蛋白检测进行鉴别。
治疗的循证突破：PENS试验的启示
2026版共识引用了2025年最新发表的PENS（Placebo-Controlled Effectiveness in iNPH Shunting）试验结果，这是迄今为止关于脑脊液释放试验筛选的iNPH分流手术疗效最具代表性的随机对照试验。该试验采用新型“开放与关闭调压阀分流装置”，结果显示经脑脊液释放试验筛选后适合手术的iNPH患者，术后3个月步态速度和步态平衡Tinetti评分在开放分流阀门组显著改善。
PENS试验的发表具有里程碑意义。在此之前，iNPH分流手术的疗效主要基于观察性研究和非对照试验，学界对分流手术是否真正有效存在争议。PENS试验通过严格的安慰剂对照设计，首次提供了分流手术改善iNPH患者步态的高级别循证证据。从神经内科视角，这一证据进一步强化了积极筛查、准确诊断、及时转诊的临床路径的必要性。iNPH不再是一个“试试看”的手术适应证，而是一个有明确循证依据的可治疗疾病。
外科治疗是2026版共识更新幅度最大的部分，共涉及近20条推荐意见，涵盖手术适应证、禁忌证、术式选择、分流装置选择、并发症防治等多个维度。共识引用的meta分析显示，脑脊液分流术总体有效率74%，步态改善率最高（72%），认知和排尿功能改善率约为50%。这一数据提示神经内科医师在向患者和家属告知手术预期时应有所侧重。步态改善是最可预期的获益，而认知和排尿功能的改善则存在更大的个体差异。
表2 iNPH患者脑脊液分流术后三大并发症的判断方法与处理策略
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并发症类型 |
判断方法 |
处理策略 |
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分流术后感染 |
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--流行病学 |
术后1周至6个月内高发，发生率5%～15% |
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--危险因素 |
术前评估并控制危险因素 |
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--颅内感染 |
脑室炎、脑膜炎表现；脑脊液常规+生化+培养 |
尽快撤除分流装置，按颅内感染规范治疗，重新评估二次分流时机 |
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--腹腔感染 |
局限感染：敏感抗生素治疗，保留腹腔端引流管机会；弥漫感染：腹腔端外置+处理原发病+感染控制后更换新管 |
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分流管堵塞 |
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--临床评估 |
三联征症状复发或恶化 |
结合术前、术后症状变化综合判断 |
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--储液囊检查 |
充盈时间过长/无法充盈→脑室端堵塞；难以按压/无法排空→腹腔端堵塞 |
操作简单、无创，适合门诊筛查；怀疑感染时禁按压 |
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--影像学检查 |
X线/CT：显示分流管断裂、移位；超声：配合储液囊按压观察液体流动；分流管造影：定位堵塞金标准；MRI（PC-MRI、QB-MRI）；放射性核素显像：区分完全/部分堵塞；热流成像 |
根据堵塞部位个体化选择：脑室端堵塞→内镜清理或重置；腹腔端堵塞→腹腔镜探查松解或远端重置；系统性问题→更换分流系统 |
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过度引流 |
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--临床表现 |
直立性头痛（占97.7%）、恶心呕吐（50.6%）、颈痛僵硬（33.1%）、耳鸣（19.3%） |
出现症状时高度怀疑 |
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--影像学表现 |
脑室显著缩小、裂隙状、新发硬膜下积液或血肿 |
首选头CT或MRI检查 |
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--储液囊测压 |
颅内压力极低（如≤0 mmH₂O） |
支持过度分流诊断，需严格无菌操作 |
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--预防措施 |
可调压阀+初始较高压力设置+抗虹吸装置+术中减少脑脊液流失+定期随访 |
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--轻症处理 |
姿势性头痛、无症状性硬膜下积液 |
调高阀门1～2个等级，观察症状变化 |
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--重症处理 |
合并硬膜下积液或血肿 |
阀门压力调至最高或关闭（如有此功能），复查至吸收后再调整；血肿量大需手术清除 |
神经内科的实践路径与未来展望
从神经内科视角，2026版共识为iNPH的临床实践提供了清晰的路径图：
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提高筛查意识。 对于老年人群中任何表现为步态障碍、认知下降（尤其是执行功能和注意力损害）或排尿障碍的患者，均应将iNPH纳入鉴别诊断。完整的临床三联征并非必要条件，仅12.1%的患者表现完整三联征。
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规范影像学判读。 神经内科医师应熟练掌握EI测量、DESH征识别和胼胝体角测量的方法，不能仅依赖影像科报告。EI>0.3是重要线索，但EI正常不能排除诊断。
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精准实施脑脊液释放试验。 严格遵循共识推荐的操作规范和评估标准。认知评估不应仅依赖MMSE/MoCA的总分，应关注注意力、执行功能等特定认知域的变化。
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全面评估共病。 iNPH常与AD、PD、DLB、脑小血管病等共存。共病的存在不一定是分流手术的禁忌证，但需要在术前充分告知与讨论。
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建立多学科协作。 iNPH的诊疗需要神经内科、神经外科、影像科、康复科、泌尿外科等多学科的协作。共识建议有条件的医疗机构可在多学科门诊进行长期随访。
展望未来，2026版共识指出多个待探索的方向：缺乏特异性的早期诊断生物标志物、部分特殊人群的治疗方案仍需验证、微创手术技术与智能分流系统的优化、一级与二级预防策略的建立。从神经内科视角，生物标志物的研究进展尤其值得期待。血浆p-Tau217/Aβ1-42比值测定已于2025年5月获FDA批准用于识别有症状患者的淀粉样病理，这为iNPH的血液标志物筛查带来了希望。
结语
从2016到2026，中国iNPH诊疗共识的更新折射出整个领域的发展轨迹：从基于有限证据的经验性建议，到基于系统文献回顾和GRADE分级的循证推荐；从模糊的诊断描述，到“疑诊—确诊”的分层诊断体系；从笼统的手术建议，到涵盖术式选择、装置选择、压力调控、并发症管理的精细化治疗路径。然而，共识的发布不是终点，而是规范化诊疗的起点。iNPH作为一种“可逆转的痴呆”，其最大的悲剧不在于无法治疗，而在于未被识别。在人口老龄化加速的今天，提高临床医生对iNPH的认知、推广规范的脑脊液释放试验评估流程、建立标准化的术后随访体系，可能比发现新的生物标志物或开发更先进的分流装置更为紧迫。2026版共识为这一目标的实现提供了清晰的路线图。接下来的任务，是将其转化为每一位iNPH患者的临床获益。
原文索引：中国老年保健协会脑积水专病分会, 中华医学会神经外科学分会, 中国神经外科重症管理协作组, 等. 特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2026版)[J]. 中华医学杂志, 2026, 106(27): 2795-2818.
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