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扑朔迷离!咳嗽咳痰却为白血病 治疗期间各种巧合和因素互为因果

2019-2-12 作者:吴茅 王福斌 林慧君 冯晓   来源:特殊血液病分析100例 我要评论0
Tags: 咳嗽  咳痰  白血病  

59岁男性,有长期饮酒、吸烟史,因“咳嗽咳痰伴胸闷、乏力10天”入院。该病例几经反复,扑朔迷离,期间有许多巧合和因素互为因果,值得推敲……

【简要病史】

患者,男,59岁,有长期饮酒、吸烟史,因“咳嗽咳痰伴胸闷、乏力10天”入院。查体:T 36.9℃,R 19次/分,P 100次/分,BP 126/52mmHg,神清,精神软,浅表淋巴结未触及肿大,双下肺少许湿性啰音,其余无异常。

【相关检查】

血常规:WBC 15.54×109/L,M#1.78×109/L,Hb 39g/L,PLT 227×109/L。

生化检查:透明质酸226.64μg/L,Ⅳ胶原49.03μg/L,层黏蛋白53.92μg/L,Ⅲ型前胶原氨基46.44μg/L。

免疫检查:肺炎支原体抗体1∶80阳性,CEA 7.1μg/L,Fer>2000μg/L,游离前列腺特异抗原/总前列腺特异抗原(free prostate-specific antigen/total prostate-specific antigen,f-PSA/tPSA)0.13。

骨髓检查:骨髓有核细胞增生活跃,粒细胞系增生活跃,原粒细胞Ⅰ型 Ⅱ型占6.5%,以中幼粒细胞及其以下阶段增生为主,可见双核、多分叶核中性粒细胞,嗜酸性粒细胞易见;红细胞系增生欠活跃,以中晚幼红细胞增生为主,少部分幼红细胞有巨幼样改变,成熟红细胞大小不一;巨核细胞系增生极度活跃,全片共计977个,产血小板功能良好,血小板成堆或散在易见,易见巨大多分叶核巨核细胞。细胞化学染色显示NAP阳性率1%,积分1分;铁染色可见环形铁粒幼红细胞比例增高。后复查骨髓检查:原粒细胞占11%,原幼单细胞占4.5%,成熟单核细胞占27%。红细胞系占7%。NAP阳性率26%,积分66分。骨髓病理检查显示幼稚细胞异常增生,MDS向白血病转化不能除外。骨髓细胞流式细胞免疫分型检查:显示18.9%髓系原始细胞,且有CD7跨系表达。骨髓细胞染色体和融合基因检测:核型:46,XY(21);FLT3-ITD突变阳性。

影像学检查:胸部CT提示双肺弥漫毛玻璃样改变。

其他检查:肺功能提示轻度混合性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性,弥散障碍。

【典型图片】

首次骨髓片


图1 I型和Ⅱ型原始细胞增多,×1000
 

图2 原始细胞增多,×1000

 
图3 环形铁粒幼红细胞易见,×1000
第二次骨髓片


图4 粒细胞系和单核系细胞并存,×1000

 
图5 粒细胞系和单核系细胞并存,×1000

【讨论】

甲:从报告观察,无Auer小体,无成堆细胞,也不像巨幼细胞性贫血。患者病情复杂,影响因素多,期间单核细胞比例会有波动,但总体看外周血单核细胞绝对值是增高的,CMML的诊断应该是没问题的。

乙:CMML一般脾脏会增大,该患者病程长但脾脏没增大,MDS诊断较合适。

丙:前期显示有环形铁粒幼细胞贫血(RA with ringed sideroblasts anemia,RAS),有单核增多(CMML),有原始细胞增多(RAEB)等现象,故要考虑MDS/MPN。同时,该患者又存在间质性肺炎,咳血、真菌感染,因而肿瘤不能排除。综合考虑为血液病带来的病态造血,RAS等导致严重贫血,随后造血紊乱,单核、原始粒细胞偏高,免疫力下降,导致肺病加重、真菌等微生物感染。贫血过于严重,综合考虑是血液病导致肺病加重,而不考虑肺病引发的假性病态造血。认为该患者诊断关键还是结合第一次骨髓报告,因无任何治疗,诊断为CMML(伴多系病态造血和急变趋势)较为合适。

丁:该病例几经反复,扑朔迷离,期间有许多巧合和因素互为因果。MDS是有很多变数的,历经数月而恶变不足为奇,追踪和深研辅以前沿检查是必需的。

【分析】

该患者由于血液基础疾病而中度贫血,加之长期的吸烟史,引发严重的肺部感染。第一次入院(呼吸科)期间因激素水平低下继发肺部真菌感染,这是其反复发热的原因之一。大便隐血阳性考虑咯血后吞咽引起。

另外,第二次入院(血液科)时,患者的呼吸道症状和贫血均未改善,呼吸科会诊考虑肺朗格汉斯组织细胞增多症,加之铁蛋白的堆积,故血液科同时去铁治疗和激素治疗。期间患者叶酸水平过低,给予叶酸治疗,血红蛋白大大改善。然而,随着呼吸症状的缓解,血液病的问题突显出来,外周血和骨髓中的原始细胞明显增多(骨髓象达到15.5%),最终临床诊断为MDS/MPN向AML转化。

【诊断】

伴环形铁粒幼红细胞增多的慢性粒单核细胞白血病(CMML)。



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