口腔溃疡就是白塞病吗?白塞病为什么“查不出来”?

2024-05-21 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于上海

在门诊,经常碰到这样的患者:“我经常出现口腔溃疡,网上说很有可能是白塞病,所以想来医院抽血查一查”。但是,在绝大部分情况下,白塞病其实是“查不出来”的。

在门诊,经常碰到这样的患者:“我经常出现口腔溃疡,网上说很有可能是白塞病,所以想来医院抽血查一查”。但是,在绝大部分情况下,白塞病其实是“查不出来”的。

为什么白塞病抽血查不出来

在临床上,一些疾病如系统性红斑狼疮等,可以抽血做相应的抗体如抗核抗体等检查,帮助诊断。然而,白塞病并没有这种抗体,所以抽血检查并不能作为诊断依据。白塞病无特异性生物标志物或病理组织学特征。目前,常常只能通过患者的临床表现,结合医生的经验进行诊断。

这些临床表现有白塞病可能

白塞病是一种慢性、多系统、具有反复发作和缓解过程的炎症性疾病。主要症状包括反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛的葡萄膜炎、皮肤损害等,累及心脏、神经系统、周围血管、胃肠道、肺、肾、关节等器官。

口腔溃疡

口腔溃疡多为首发症状,好发于唇、舌、牙龈颊黏膜等处,发生率高达 98%。溃疡单发或多发,圆或不规则形,境界清楚,有疼痛感,易反复发作,每年至少发作3次以上。为自限性溃疡,一般在1~2周内愈合,没有瘢痕。

生殖器溃疡

多见于外生殖器、肛周、会阴等处,发生率高达80%。溃疡深且大,反复发作,疼痛剧烈,愈合较慢。

皮肤损害

白塞病患者皮损发生率在60%~80%,皮损类型包括:结节性红斑、毛囊炎、针刺反应阳性。

注:针刺反应阳性是指用生理盐水皮内注射、20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5 cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48 h后局部出现直径>2 mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。

眼部损害

男性多见,症状重、预后差。眼球各部位均可受累,多以葡萄膜炎最为常见,可出现视力严重下降甚至失明。约50%发生率。

其他系统

关节肿痛,也会累及消化道、周围神经与中枢神经系统、心、肾、肺、附睾及骨髓等。

当患者有口腔溃疡等临床表现时,该如何确诊是否患有白塞病呢?

通常情况下,可以通过实验室检查、免疫学检查、感染性血清检测帮助诊断。

实验室检查项目包括包括血、尿、粪常规,肝肾功能、电解质、红细胞沉降率、C反应蛋白(CRP)等。红细胞沉降率、CRP与BS病情活动度相关,中性粒细胞/淋巴细胞比例升高亦提示病情活动。人类白细胞抗原(HLA)-B5/51阳性率较高。此外,胃肠镜、胸部高分辨CT、血管超声/造影、心脏超声、颅脑CT/MRI、腰椎穿刺等有助于早期发现病变。颅脑MRI和CT、电生理、脑脊液检查有助于神经白塞综合征的诊断,并有助于排除感染。MRI是诊断神经白塞综合征的金标准。头颅MRV或CT静脉成像用于诊断CVST。

口腔和生殖器溃疡,以及眼部和皮肤损伤。通常没有特定的血液学检查,但有一种独特的检测方法,即前面提到的针刺反应试验。常规化验针刺反应试验是诊断BS的特异性体征。在针刺反应试验中,先刺破患者皮肤,然后在1-2天后重新评估。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等诊断价值。

目前,白塞病诊断来源于2014年白塞病国际研究小组对ISGBD进行修订后提出了新标准

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注:评分≥4分,诊断为白塞病,其中针刺试验是可选项,如果是阳性,额外加1分。

由此可见,如果只有口腔溃疡,没有别的症状的话,即使抽血检查,也是不能诊断出白塞病。

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