Annals of neurology:年轻/老年多发性硬化症患者的病理、临床和人口特征比较

2024-04-15 MedSci原创 MedSci原创 发表于上海

老年多发性硬化症的进展性较强,与神经变性显著但炎症性脱髓鞘不常见有关。

与年轻时发病的多发性硬化症相比,多发性硬化症(MS)的高龄发病多与进展性表现、男性、疾病活动的临床和放射学指标较少以及病情恶化较快等因素有关。多发性硬化症分为年轻和老年发病,部分原因是早期的诊断标准将年龄大于 50 岁的人排除在多发性硬化症诊断范围之外。其中,50 岁以后发病被称为晚发型多发性硬化症(LOMS),而老年多发性硬化症患者的放射学和临床表现都不太活跃,但许多人仍有严重的残疾;是什么导致了这一群体的残疾恶化?

为此,来自英国斯旺西大学的学者利用英国多发性硬化症登记处的数据,对晚期多发性硬化症(LOMS;症状发作年龄≥50 岁)与成年多发性硬化症(AOMS;发病年龄 18-49 岁)的人口统计学和临床特征进行了比较。其中,对晚期发病多发性硬化症队列(18 人,平均发病年龄 54 岁)与成人发病多发性硬化症队列(23 人,平均发病年龄 29 岁)进行了病理学研究。

结果显示,在登记队列中,有1608人(9.4%)患有LOMS。与AOMS相比,LOMS女性患者比例较低,原发性进展型多发性硬化症患者比例较高,确诊时残疾程度较高(多发性硬化症影响量表中位数36.7对28.3,P < 0.001),步态相关初始症状比例较高。

同时,LOMS患者接受高效的疾病修饰治疗的可能性较小,而且更早出现严重残疾。在控制死亡年龄和性别的情况下,丘脑和脑桥的神经元密度随着发病年龄的增长而降低,而主动脱髓鞘病变和分区炎症在AOMS中最为严重。此外,在老年多发性硬化症患者中,只有神经元密度与残疾结果相关,而脱髓鞘或隔室炎症的程度与残疾结果无关。

由此可见,老年多发性硬化症的进展性较强,与神经变性显著但炎症性脱髓鞘不常见有关。这些发现对老年多发性硬化症的评估和治疗具有重要意义。

参考文献:

Knowles S, Middleton R, Cooze B, et al. Comparing the Pathology, Clinical, and Demographic Characteristics of Younger and Older-Onset Multiple Sclerosis. Ann Neurol. 2024 Mar;95(3):471-486. https://doi.org/10.1002/ana.26843

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