脂水肿性脱发 1 例

2020-07-08 刘梦茜 周园 刘珍如 中国皮肤性病学杂志

患者女, 62 岁,头皮肿胀且局部横沟伴压痛半 年。患者半年前无明显诱因自觉头皮肿胀,局部出 现横沟,皮肤科检查见头顶部毛发脱落,未见瘢痕, 局部出现横沟且有压痛( 图 1) 。皮损组织病理检查 示:

1 临床资料

患者女, 62 岁,头皮肿胀且局部横沟伴压痛半 年。患者半年前无明显诱因自觉头皮肿胀,局部出 现横沟,皮肤科检查见头顶部毛发脱落,未见瘢痕, 局部出现横沟且有压痛( 图 1) 。皮损组织病理检查 示: 表皮大致正常,部分区域皮突下延融合,真皮浅 中部血管周围少量淋巴单核细胞浸润,胶原间纤维 母细胞及胶原略增生,真皮中下部毛囊周围见成熟 脂肪细胞增生,毛囊数目减少( 图 2) 。黏蛋白染色: 毛囊周围及毛乳头见少量黏蛋白沉积( 图 3) 。结合 临床表现与组织病理检查,诊断: 脂水肿性脱发,脂 水肿性头皮。


图 1 患者头顶部皮损: 局部肿胀,中间不规则横沟


图 2 组织病理可见表皮大致正常,真皮浅中部血管周围少量淋巴单核细胞浸润,胶原间纤维母细胞及胶原增生,真皮中下部毛囊周围见成熟脂肪细胞增生


图 3 黏蛋白染色示毛囊周围及毛乳头见少量黏蛋白沉积 ( 黏蛋白染色 ×400)

2 讨论

脂水肿性头皮( lipedematous scalp, LS) 是一种 罕见病,最早是由 Cornbleet 于 1935 年报告的 1 例 头皮增厚的病例, 1994 年的第 2 例病例中正式提出 脂水肿性头皮这一术语[1]。主要表现为头皮皮下 组织增厚引起的柔软的海绵状外观[2]。通常从头 顶部或枕部开始,慢慢扩散到整个头皮[1, 3]。患者 偶尔会有局部的瘙痒和疼痛感,但多无症状[2, 4]。 如有明显的炎症反应,且毛发生长异常,则通常描述 为脂水肿性脱发( lipedematous alopecia, LA) [1, 46]。 脂水肿性脱发是一种罕见的无瘢痕性的脱发,病灶 处头发长度常短于 2 cm。由于 LS 与 LA 的病理特 征一致,都为皮下组织的明显增厚,部分学者认为这两种疾病密切相关或者是单一头皮疾病的两个 阶段[2]。 LS 及 LA 的具体病因仍不清楚,但以下几种原 因可能性较大。据报告,女性发病频率显著高于男 性,因此性激素可能在 LS 及 LA 的发病中发挥一定 作用[4, 7]。瘦蛋白( leptin) 是一种调节脂肪组织分 布的激素,有人认为是该蛋白促进了皮下脂肪增 生[2, 89]。LS 及 LA 患者的组织学检查结果中常可 见淋巴管扩张,但这是否是水肿的原因或是结果尚 不清楚。另外, LS/LA 的病理学特征,如皮下脂肪 组织增生、淋巴管扩张、血管周围淋巴细胞浸润等, 在自身免疫性疾病( 干燥综合征、盘状红斑狼疮) 中 也可见[4],并且有部分 LS/LA 患者伴发盘状红斑狼 疮,因此,可能免疫因素也有一定作用[4, 10]。LS/LA 的其他合并症包括关节和皮肤弹性过度、银屑病、糖 尿病和急性肾衰竭等[4, 11]。尽管有过几例先天性 LS/LA 的报道,但遗传因素尚未得到证明。上述因 素可能导致了头皮皮下组织增厚,对毛囊产生压力, 从而限制了头发生长或缩短了生长期,因此造成 脱发[3]。 本例患者在诊断 LS/LA 时,应与以下几种疾病 鉴别诊断: ①斑秃[3]: 该病无明显性别差异,皮损表 现为圆形非瘢痕性脱发。组织病理检查示毛囊周围 也有淋巴细胞浸润,但皮下组织不增厚,触诊正常, 无肿胀、不柔软。②头皮脂肪瘤: 脂肪瘤质软,界清, 易推动。组织病理示肿瘤由成熟脂肪细胞构成各个 小叶,外有完整薄膜,易于鉴别。③毛囊黏蛋白病:临床表现为浸润性斑块或结节,伴脱发,黏蛋白染色 阳性。组织病理示大量黏蛋白沉积,真皮内及毛囊 周围可见炎性细胞浸润,如淋巴细胞、嗜酸性粒细胞 等。④回状头皮[1]: 多见于男性,也表现为头皮的 增厚和沟嵴,可以与白血病、肢端肥大症和黏液水肿 有关。组织病理示真皮和皮下的胶原纤维束增加。 ⑤自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮等。可表现 为头皮血管性水肿,组织病理中也可见淋巴细胞浸 润,但通过自身免疫抗体检测等实验室检查结果及 典型临床表现可鉴别。本例患者头皮肿胀,局部横 沟伴压痛明显,头顶部毛发大部分脱落。组织病理 示: 真皮浅中部血管周围少量淋巴细胞、单核细胞浸 润,真皮中下部毛囊周围见成熟脂肪细胞增生。黏 蛋白染色: 毛囊周围及毛乳头见少量黏蛋白沉积。 结合临床与病理表现诊断明确。本例患者脂水肿性 头皮伴脂水肿性脱发,既往较为罕见。 目前,对于 LS/LA 尚无特效治疗方法。临床上 采用的方案主要分为两种,手术治疗和药物治疗。 Yip 等[8]报道了 1 例 LA/LS 患者,进行了外科减瘤 并头围缩小术的治疗, 1 年内无复发。也有报道可 局部应用糖皮质激素,常用于病情较轻的患者,但效 果欠佳[12, 12]。Cabrera 等[13]用霉酚酸酯( MMF) 成 功治疗了 1 位 LA 患者, MMF 是一种免疫抑制剂,能 抑制成纤维细胞的部分功能,因此可能抑制了 LA 患者毛囊周围的纤维化。本例患者诊断明确后,拒 绝治疗,后失访。

参考文献略。

原始出处:

刘梦茜,周园,刘珍如,王大光,脂水肿性脱发 1 例[J],中国皮肤性病学杂志,2020,34(5)。

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