JCR:原发性干燥综合征合并淋巴细胞性间质性肺炎的临床特征及治疗分析

2024-09-19 潘华 MedSci原创 发表于上海

LIP作为pSS的少见并发症,应引起临床医生的重视,尤其是在患者出现不明原因的慢性肺病时。

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性自身免疫性疾病,常累及外分泌腺体,导致口干、眼干等症状,严重者可引发多器官系统受累。淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)是pSS的少见肺部并发症之一,其表现为广泛的囊性肺病变,且具有不可逆性。由于LIP的发病率低、病因复杂,且预后较差,临床上对其认识和治疗仍有待加强。本研究旨在通过一例pSS合并LIP的病例,探讨该病的临床特征、诊断流程及治疗策略,为临床诊疗提供参考

本研究报道了一名47岁女性患者,她有长期不明原因的慢性肺病史,因呼吸困难并需2 L/min鼻导管吸氧入院。患者自诉有口干症状、反复口腔溃疡及关节疼痛史。体格检查发现患者唾液分泌减少,但无腮腺肿大或关节滑膜炎表现。

实验室检查提示自体免疫异常,抗核抗体呈高滴度阳性(1:1280),SSA及SSB抗体强阳性。影像学检查显示,患者肺部存在广泛的囊性病变,符合LIP的诊断标准。进一步的Schirmer试验阳性,提示患者存在干眼症,唇腺活检证实了淋巴浆细胞性涎腺炎,病灶评分为2.82分,进一步支持pSS的诊断。基于上述综合表现,患者被确诊为pSS合并LIP,且由于其肺病变的不可逆性,开始评估是否进行肺移植。治疗方面,患者被给予霉酚酸酯和泼尼松,以抑制免疫反应并稳定病情。

高分辨率计算机断层扫描显示广泛的囊性肺疾病与淋巴细胞间质性肺炎

本研究报道了一例罕见的原发性干燥综合征合并淋巴细胞性间质性肺炎的病例,患者表现为典型的干燥综合征症状,并伴有广泛的不可逆囊性肺病变。实验室和病理检查进一步证实了pSS的诊断。该病例提示,LIP作为pSS的少见并发症,应引起临床医生的重视,尤其是在患者出现不明原因的慢性肺病时。早期识别和干预对于改善患者的预后至关重要。霉酚酸酯和泼尼松在该患者中的应用显示了良好的治疗效果,肺移植可能成为不可逆肺病变患者的最终治疗选择。

原始出处:

Advanced Cystic Lung Disease Secondary to Sjögren Syndrome. JCR: Journal of Clinical Rheumatology 30(6):p e155, September 2024. | DOI: 10.1097/RHU.0000000000002101

版权声明:
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (1)
#插入话题
  1. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2226548, encodeId=c9532226548f2, content=<a href='/topic/show?id=06413e05695' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#原发性干燥综合征#</a> <a href='/topic/show?id=863c11926183' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=53, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=37056, encryptionId=06413e05695, topicName=原发性干燥综合征), TopicDto(id=119261, encryptionId=863c11926183, topicName=淋巴细胞性间质性肺炎(LIP))], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=cade5395722, createdName=梅斯管理员, createdTime=Thu Sep 19 10:27:25 CST 2024, time=2024-09-19, status=1, ipAttribution=上海)]

相关资讯

干燥综合征患者更易发生双膦酸盐相关下颌骨坏死

干燥综合征患者发生双膦酸盐相关下颌骨坏死的风险是正常人的2倍。

A&R:适应不良自噬在干燥综合征自身免疫性上皮炎发病机制中的作用

在原发性干燥综合征(SS)唾液腺上皮细胞中,炎症诱导自噬和促存活机制,促进唾液腺上皮细胞活化并反映组织学严重程度。自噬是原发性SS发病的核心机制和新的治疗靶点。

Rheumatology:类风湿性关节炎和原发性干燥综合征的亚临床动脉粥样硬化特征——BAFF基因变异的影响

比较类风湿性关节炎(RA)和原发性干燥综合征(SS)两个临床实体之间的亚临床动脉粥样硬化情况,并确定BAFF基因变异是否会改变动脉粥样硬化风险。

ARD:干燥反应评估工具(STAR)的开发和初步验证:用于评估原发性干燥综合征治疗效果的共识综合评分

候选STAR是一个综合反应指数,在一个工具中包含所有主要疾病特征,旨在用作原发性干燥综合征 RCT的主要终点。候选STAR对变化表现出良好的敏感性。

A&R:循环抗体分泌细胞的成熟与原发性干燥综合征的疾病特征相关

检查了原发性干燥综合征(pSS)患者中抗体分泌细胞(ASCs)的丰度、成熟度和炎症特性,以便更好地理解B细胞效应器分支在pSS中的作用。

Rheumatology:FDG-PET/CT可区分原发性干燥综合征中有无淋巴瘤的患者

评估FDG-PET/CT对原发性干燥综合征(pSS)患者有无淋巴瘤的鉴别作用,并评估pSS患者全身疾病活动性。

Nat Commun:新分子分型推动原发性干燥综合征的精准治疗策略

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性的、致残的、复杂的全身性自身免疫疾病,主要影响对象为成年女性,且目前仍缺乏有效的针对性治疗策略。

原发性干燥综合征合并D-二聚体顽固性升高1例报道

原发性干燥综合征是一种多系统受累的慢性进 展性自身免疫病,以外分泌腺受累为主。本病临床起 病隐匿,临床表现缺乏特异性,因此,临床漏诊和误诊 率较高。本例患者为中年女性,以“ D -二聚体升

J Rheumatol:原发性干燥综合征的气道和肺实质病变

气道和肺实质疾病在pSS患者很常见,且阻塞性和限制性肺功能障碍并存,后者随着时间的推移趋于恶化。

原发性干燥综合征血液系统受累的机制、特点及治疗

干燥综合征患者应定期监测血常规,以及时发现问题并及时治疗。