P53基因重排/突变的白血病非淋巴结套细胞淋巴瘤对利妥昔单抗/伊布替尼组合疗法高度敏感
2018-03-31 MedSci MedSci原创
白血病型非淋巴结套细胞淋巴瘤（L-NN-MCL）是一种相对罕见的套细胞淋巴瘤亚型，通常被认为是无痛性的。尽管对L-NN-MCL的深入认识能够避免过度治疗，但部分患者具有更激进的L-NN-MCL形式并呈现出症状性疾病和/或血细胞减少症。在此，研究人员为我们展示了两例需要进一步治疗的侵袭性L-NN-MCL案例。两例患者的细胞遗传学和DNA测序研究显示17号染色体或P53基因异常，两例患者均接受利妥昔单
白血病型非淋巴结套细胞淋巴瘤（L-NN-MCL）是一种相对罕见的套细胞淋巴瘤亚型，通常被认为是无痛性的。尽管对L-NN-MCL的深入认识能够避免过度治疗，但部分患者具有更激进的L-NN-MCL形式并呈现出症状性疾病和/或血细胞减少症。在此，研究人员为我们展示了两例需要进一步治疗的侵袭性L-NN-MCL案例。两例患者的细胞遗传学和DNA测序研究显示17号染色体或P53基因异常，两例患者均接受利妥昔单抗联合伊布替尼治疗，联合治疗方案能够在2个月内使患者的WBC，ALC，血红蛋白和血小板正常化，并在自体干细胞移植（ASCT）后获得完全缓解（CR）。
这两例患者分别为：5年无症状淋巴细胞增多症史的53岁L-NN-MCL男性患者，其白细胞迅速恶化，并发展为贫血和血小板减少症，17号染色体异常提示P53基因缺失；49岁L-NN-MCL男性患者，其WBC升高，绝对淋巴细胞增多，基因组测序显示TP53和KMT2A（MLL）基因中的错义突变以及BCOR中的移码突变。这两例患者对利妥昔单抗/伊布替尼联合治疗高度敏感。
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