恶性黑棘皮病 1 例

2019-12-02 朱小美 王小坡 孙建方 ,临床皮肤科杂志

患者男, 65 岁。因双侧腋下、会阴部及肛周皮肤变 黑 2 年,于 2017 年 3 月 21 日至我院就诊。患者 2 年前 无明显诱因双侧腋下、会阴部及肛周皮肤出现对称性色 素沉着,并逐渐呈乳头瘤状增生,无不适感。近3个月口 唇逐渐出现乳头瘤状增生,纳差,体重下降 15 Kg。既往 体健,否认系统性疾病史。家族中无类似疾病患者。 体格检查:体型消瘦,一般情况可,全身浅表淋巴 结均未触及增大,各系

1 病历摘要

患者男, 65 岁。因双侧腋下、会阴部及肛周皮肤变 黑 2 年,于 2017 年 3 月 21 日至我院就诊。患者 2 年前 无明显诱因双侧腋下、会阴部及肛周皮肤出现对称性色 素沉着,并逐渐呈乳头瘤状增生,无不适感。近3个月口 唇逐渐出现乳头瘤状增生,纳差,体重下降 15 Kg。既往 体健,否认系统性疾病史。家族中无类似疾病患者。 体格检查:体型消瘦,一般情况可,全身浅表淋巴 结均未触及增大,各系统检查均正常。皮肤科检查:口唇 可见明显乳头瘤样增生(图 1A);双侧腋下、会阴部及 肛周皮肤弥漫性色素沉着,呈乳头瘤样增生(图 1B); 双手掌可见天鹅绒样增厚,掌纹明显(图 1C)。 实验室及辅助检查:血及二便常规检查均正常。癌 胚抗原(CEA)51.04 μg/L(正常值<4.70 μg/L,以下同); 糖类抗原(CA)19-9>1 000 kIU/L(<39 kIU/L)。电子镜 检查示食管黏膜全程呈乳头瘤样增生,活检质软,易出 血;及十二指肠均正常。食管组织病理检查:鳞状上皮 乳头状增生。上腹部磁共振检查(MRI)及胰胆管造影示胆囊未见,胆总管中下段局部充盈缺损,腹主动脉及 肝门旁多发增大淋巴结。 皮损组织病理检查:表皮轻度角化过度,乳头瘤 样增生;真皮乳头向上呈指样突起,真皮浅层少许淋 巴细胞浸润(图 2)。 诊断:恶性黑棘皮病(MAN)。 治疗:外院内科会诊拟诊消化道恶性肿瘤伴多发 转移可能,患者因经济原因放弃进一步检查及手术治 疗,现随访中。

2 讨 论

并发恶性肿瘤的黑棘皮病称为MAN,占所有黑棘 皮病的20%[1]。与良性黑棘皮病相比,MAN病程短、发展 快及呈进行性,多见于中老年患者,临床症状广泛及 显著,具有典型的皮肤黏膜乳头瘤样病变,掌跖常有 特征性天鹅绒样或牛肚样改变[2]。1997 年 Koyama 等[3] 报告MAN可伴有全食管的乳头瘤样增生,而牛肚掌常 表现为掌纹加深、轻度肥厚及天鹅绒般质地,像煮熟 的牛肚一样而命名[4]。黏膜的乳头瘤样增生和牛肚掌都



A:口唇可见明显乳头瘤样增生;B:肛周皮肤弥漫性色素沉 着,呈乳头瘤样增生;C:双手掌可见天鹅绒样增厚,掌纹明显 图 1 恶性黑棘皮病患者口唇、肛周及双手掌皮损



表皮轻度角化过度,乳头瘤样增生,真皮乳头向上呈指样突起,真皮浅层少许淋巴细胞浸润( ×40) 图 2 恶性黑棘皮病患者腋下皮损组织病理像(HE 染色)

被认为是 MAN 的特殊临床表现[5]。 MAN 的发病机制不清,可能是由于肿瘤分泌的表 皮生长因子等进入血液从而作用于皮肤,进而激活酪氨 酸蛋白激酶受体导致广泛的增殖反应及抗凋亡反应[5]。 MAN 并发的肿瘤中以胃癌发生率最高,皮损在肿瘤检 出之前即出现的情况最常见,平均早(18.7±5.6)个月[6]。 与MAN 相关的肿瘤常为高度恶性的,因此对其诊断应 提高重视[1]。肿瘤治疗后本病皮损可有一定程度的消退, 在临床上有助于观察恶性肿瘤的动态、疗效以及症状是 否复发[6]。MAN组织病理上一般表现为表皮轻度角化过 度,乳头瘤样增生,基底细胞层色素增加,真皮浅层少 许真皮乳头呈指样向上突起,在组织病理上很难与假性 黑棘皮病和特发性黑棘皮病鉴别。本例患者 CEA 明显 升高,胆总管中下段局部充盈缺损,腹主动脉及肝门旁 多发增大的淋巴结,外院考虑诊断为消化道恶性肿瘤, 胆管癌可能性大。患者皮损为首发表现,具有典型的皮 肤色素沉着、皮肤黏膜乳头瘤样病变及牛肚样改变,结 合肿瘤标志物及腹部 CT 检查,MAN 诊断明确。 本例患者在皮肤症状出现近 2 年后才出现纳差及 体重下降等症状,因此在临床工作中若发现黑棘皮病患者应提高警惕,及早行系统检查,排查潜在疾病,提高患 者预后。

参考文献略。

原始出处:

朱小美,王小坡,孙建方等,恶性黑棘皮病 1 例[J],临床皮肤科杂志,2019,48(10):626-630.



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