Lancet：快速了解原发性硬化性胆管炎！
2018-02-21 MedSci MedSci原创
原发性硬化性胆管炎是一种罕见的慢性胆汁淤积性肝病，以肝内或肝外狭窄为特征，或兼而有之，伴有胆管纤维化。炎症以及胆管和肝纤维化后，进而形成胆汁或血流受损和进行性肝功能障碍。患者可能无症状或出现瘙痒、疲劳、右上腹疼痛、反复发作的胆管炎或门静脉高压症后遗症。诊断的关键要素是胆汁淤积性肝脏生化和胆管造影术中的胆管狭窄。遗传和环境因素在原发性硬化性胆管炎的病因中很重要，此外，肠道微生物组也越来越多地被认为在
原发性硬化性胆管炎是一种罕见的慢性胆汁淤积性肝病，以肝内或肝外狭窄为特征，或兼而有之，伴有胆管纤维化。
炎症以及胆管和肝纤维化后，进而形成胆汁或血流受损和进行性肝功能障碍。患者可能无症状或出现瘙痒、疲劳、右上腹疼痛、反复发作的胆管炎或门静脉高压症后遗症。诊断的关键要素是胆汁淤积性肝脏生化和胆管造影术中的胆管狭窄。
遗传和环境因素在原发性硬化性胆管炎的病因中很重要，此外，肠道微生物组也越来越多地被认为在疾病的发生中起着重要作用。大约70％的患者同时患有炎症性肠病，因此，患者需要进行结肠镜检查和监测。
原发性硬化性胆管炎与恶性肿瘤的风险增加有关，而早期胆管癌检测的策略有限。
目前，尚没有任何一种药物已被证明可以提高患者的无移植生存率。肝移植对于晚期疾病是有效的，但至少25％的患者在移植物中发生复发性疾病。
原始出处：
Dyson JK, Beuers U, et al. Primary sclerosing cholangitis. Lancet. 2018 Feb 13. pii: S0140-6736(18)30300-3. doi: 10.1016/S0140-6736(18)30300-3.
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