皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤、 毛母细胞瘤及血管瘤
2019-08-06 李宝月 张健 临床皮肤科杂志
患者男，33 岁。因右侧头皮及面部暗红色无毛疣 状增生性斑块 33 年，于 2016 年 10 月 14 日来我院皮 肤科就诊。患者出生时即发现右侧头皮及面部一暗红 色斑块，表面无毛发生长，且随年龄逐渐增大，青春期 时皮损增大明显，隆起于体表，并有黑色斑丘疹生长， 未曾系统治疗，偶有痒感，搔抓后易破溃出血。否认家 族中有类似疾病患者。 体格检查：各系统检查均正常。皮肤科检查：右颞 部、右上睑、右侧
1 病历摘要
患者男，33 岁。因右侧头皮及面部暗红色无毛疣 状增生性斑块 33 年，于 2016 年 10 月 14 日来我院皮 肤科就诊。患者出生时即发现右侧头皮及面部一暗红 色斑块，表面无毛发生长，且随年龄逐渐增大，青春期 时皮损增大明显，隆起于体表，并有黑色斑丘疹生长， 未曾系统治疗，偶有痒感，搔抓后易破溃出血。否认家 族中有类似疾病患者。 体格检查：各系统检查均正常。皮肤科检查：右颞 部、右上睑、右侧面颊部及腮部一暗红色斑丘疹，18 cm× 10 cm，颜色深浅不均；右眼外眦及上睑部皮损表面粗 糙；腮部可见 2 枚丘疹，表面呈刺状，边界清楚，略高于 皮肤表面（图 1A），质软，有油腻感。
实验室及辅助检查：血、尿常规及肝、肾功能均正 常；梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPHA）、快速血浆反应 素试验（RPR）及 HIV 抗体均阴性。 右侧面颊部皮损组织病理检查：表皮增生呈乳头 瘤状，皮脂腺和大汗腺增生（图 2A、 B）；大汗腺与表皮 相连，形成乳头状突起，间质中有较多浆细胞浸润（图 2C、 D）；真皮内可见多个结节状肿瘤细胞团块，外周细 胞排列呈栅栏状，与正常组织间无收缩间隙，肿瘤细 胞核小，形态规则（图 2E）；真皮浅层大量形状、大小 不一的血管腔，腔内充满红细胞（图 2F）。 诊断：皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤、毛母细 胞瘤及血管瘤。 治疗：全麻下予右侧面部巨大皮脂腺痣扩大切除 术、面部局部皮瓣转移修补术及全厚皮片移植术。术 后创面肉芽组织生长良好，随访皮损处可见瘢痕和少 许色素沉着（图 1B）。
A：右颞部、右上睑、右侧面颊部及腮部一暗红色斑丘疹，颜色深浅不均；右眼外眦及上睑部皮损表面粗糙； 腮部可见 2 枚丘疹，表面呈刺状，边界清楚，略高于皮肤表面；B：术后病灶处遗留少许瘢痕及色素沉着 图 1 皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤、毛母细胞瘤及血管瘤患者治疗前、后皮损
A、 B：表皮增生呈乳头瘤状，皮脂腺和大汗腺增生（A： ×40； B： ×100）；C、 D：大汗腺与表皮相连，形成乳头状突起，间质 中有较多浆细胞浸润（C： ×40； D： ×100）；E：真皮内可见多个结节状肿瘤细胞团块，外周细胞排列呈栅栏状，与正常组 织间无收缩间隙，肿瘤细胞核小，形态规则（×100）；F：真皮浅层大量形状、大小不一的血管腔，腔内充满红细胞（×100） 图 2 皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤、毛母细胞瘤及血管瘤患者右侧面颊部皮损组织病理像（HE 染色）
2 讨 论
皮脂腺痣又称器官样痣，通常出生即有，为单个圆 形或卵圆形斑块，境界清楚，好发于头部及颈部；至青 春期，皮损明显增大，表面呈现蜡样光泽[1]。皮脂腺痣可 并发多种皮肤肿瘤，如乳头状汗管囊腺瘤、毛母细胞 瘤、毛鞘瘤、皮脂腺肿瘤及角化棘皮瘤等，其中以乳头 状汗管囊腺瘤和毛母细胞瘤最常见，其次是毛鞘瘤和 皮脂腺瘤[2-3]。毛母细胞瘤曾被误认为是基底细胞癌，而 使后者成为皮脂腺痣最常并发的恶性肿瘤，但近来有 研究证明皮脂腺痣仅偶见并发基底细胞癌[3-5]。皮脂腺 痣通常并发 1 种肿瘤，但也可同时并发≥2 种肿瘤。 Miller 等[6]报告 1 例皮脂腺痣并发 5 种肿瘤，包括皮脂 腺癌、基底细胞癌、毛发腺瘤、毛母细胞瘤和乳头状汗 管囊腺瘤，是迄今为止并发肿瘤种类最多的患者。目前 国内、外尚未见皮脂腺痣并发血管瘤的报道。 毛母细胞瘤为毛囊来源的肿瘤，在组织形态学上 与基底细胞癌非常相似，且均可以并发于皮脂腺痣。以 往常被误诊为基底细胞癌，因此必须将二者加以鉴别。 毛母细胞瘤生长常多发性，两边对称，通常不与表皮相 连，很少发生坏死及溃疡，收缩性裂隙位于瘤间质内， 常见角质囊肿，毛球和毛乳头，细胞分化好，无核分裂 象，炎性细胞浸润少见。而基底细胞癌的瘤体位于真皮 浅层，不对称，瘤体周围有明显的收缩间隙，间质内成纤维细胞及炎性细胞较多，常发生坏死及溃疡。 本病是良性肿瘤，但它好发于头部及面部，青春 期后生长迅速且易并发多种良、恶性肿瘤，严重影响 患者的身心健康。因此本病于青春期前手术切除是一 种理想的治疗方法。本例为中年患者，皮脂腺痣巨大， 同时并发乳头状汗管囊腺瘤、毛母细胞瘤及血管瘤， 予手术切除后，头、面部局部行皮瓣转移修补术及全 厚皮片移植术。住院 20 d 后，创面肉芽生长良好，随访 3 个月后恢复良好。
参考文献略。
原始出处：
李宝月，张 健等，皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤、 毛母细胞瘤及血管瘤[J],临床皮肤科杂志，2018 ，47（11） ：713-715.
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