新生儿卡波西样血管内皮瘤合并卡梅综合征一例

患儿，女，出生15min

因“生后发现左下肢肿胀、淤紫15min”于2014年12月由柳州市妇幼保健院产房转入新生儿科。

系母亲第1胎第1产，胎龄40周经阴道产出生，无窒息复苏史。生后即发现左下肢淤紫肿胀，左侧下腹部、右脚背见片状出血点及瘀斑，收入新生儿科。

体温36.5℃，脉搏142次/nun，呼吸40次/min，血压70/43mmHg(1mmHg=0.133kPa)，体重3.4kg。神清，反应可，心、肺听诊无明显异常，腹软不胀，肠鸣音正常，左下肢肿胀、淤紫，质稍硬，压之不退色，脚趾、脚底皮肤尚红润，左下腹部、右脚背可见片状出血点及淤斑（图1），左下肢活动减少，其余肢体活动可、肌张力正常。

查血气分析，心、肝、肾功能及电解质无明显异常；快速血糖正常；血常规：白细胞计数18.69×109/L，血小板52.0×109/L，中性粒细胞0.548，淋巴细胞0.352，红细胞计数3.81×1012/L，血红蛋白130.0g/L；C反应蛋白(CRP)<5.0mg/L。凝血功能：凝血酶原时间(PT)14.3s，国际标准化比值(INR)1.15，活化部分凝血酶原时间(APTT)53.3s。凝血酶时间(TT)20.3s，纤维蛋白原(FIB-C)1370mg/L，D-D聚体15.38mg/L。免疫五项：IgA0.05g/L，IgG10.02g/L，IgM0.12g/L，C30.773，C40.089g/L。，头颅、肝胆脾胰及双肾B超未见明显异常。左侧下肢股脉管系统B超声图像未见明显异常。双下肢正位片（图2）：左腿软组织肿胀，层次模糊。，生后3d左下肢磁共振增强扫描[横断面（T1加权像，T1WI），矢状面T1WI，冠状面T1WI（图3）]：左下肢增强扫描示左下肢皮下软组织内部分不规则的T1、T2高信号呈不均匀团状片状强化，其内T1低、T2低信号分隔呈不均匀强化，深筋膜显示清，连续性尚可，左下肢肌肉及骨组织未见明显异常强化。期间生后3d连续监测血红蛋白分别为119.0、139.0及106.0g/L，血小板计数分别为50.0×109/L、55.0×109/L及47.0×109/L。家属拒绝完善活检，生后第4天自动出院。患儿生后34d再次入住新生儿科，左下肢肿胀较前明显（图1），出生时与生后34d下肢膝盖上5cm处直径对比（左/右，cm）分别为26/17、29/17，膝盖下5cm处直径对比（左/右，cm）分别为15/12、17/13，脚掌中部对比(左/右，cm)分别为13.5/9.5、15.0/10.0。血红蛋白54.0g/L，血小板61.0×109/L；CRP<5.0mg/L；其余生化无明显异常。生后36d组织病理示：（左下肢）见皮肤组织，表皮大致正常，真皮毛细血管扩张，血管周围见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，真皮见数个由梭形细胞构成的病灶，并可见裂隙状和筛状血管腔，未见核异型（图4），结合临床考虑卡波西样血管内皮瘤（kaposiformhaemangioendothelioma，KHE）可能性大。免疫组织化学：CD34(+)（图5）。家属拒绝激素冲击或化疗自动出院。出院后近5个月，门诊及电话追访，患儿带瘤生长，发育与同龄儿尚未见明显异常，家属仍无就诊愿望。