眼睑木村病临床特点与手术方法探讨

1.1 临床资料：回顾性分析2000年1月-2018年12月笔者医 院眼科治疗眼睑木村病患者8例10眼的病历资料，均为男 性，年龄55～65（平均56.55）岁；均为眼睑肿胀，眼睑皮 肤组织深处多个界限不清的结节形成，并多年反复发作致 提上睑肌受侵犯而致上睑下垂，皮肤面轻度色素沉着；其 中双眼上睑患病1例，6例为单眼上睑患病，1例为双眼下睑 患病；病史5～15年；8眼病变侵犯上睑提肌致眼睑不能上 提，入院患者均行全身和免疫血液检查，均表现外周血嗜 酸性粒细胞显著增多，影像学检查无特殊表现，未见有肾 功能损害，排除了眼部病变来自他处转移。

1.2 纳入标准：①眼睑无痛性肿块，肿块增长缓慢，呈良性 病程伴有皮肤发痒色素沉着；②除眼部、头面部侵犯腮腺、 颌下腺外，可合并四肢腋窝及腹股沟淋巴结肿大；③符合木 村病临床表现、血液检查、影像学及病理检查，外周嗜酸性 粒细胞增多为木村病较为特异性表现；④糖皮质激素及免疫 抑制剂治疗有效，停药后反复发作；⑤抗感染治疗无效。

1.3 排除标准：①头颈部及四肢腋窝淋巴结炎者；②血液 系统疾病致眼睑改变者；③眼外伤及眼部组织炎症者；④ 血管增生伴嗜酸性细胞增多症者。

1.4 治疗方法：在排除全身病及眼部疾患后，确定为眼睑木村病后，用美蓝设计画线，标记切除范围。沿设计线切开 上睑，并分离暴露肿块，彻底切除肿物，提上睑肌受侵犯的8 只眼行上睑肿物局部切除，并按提上睑肌缩短步骤行提上睑 肌缩短术，一并切除上睑多于皮肤，按上睑重睑线缝合；2只 眼下睑木村病单纯行局部肿物切除，切取肿物送病理检查， 术后口服糖皮质激素（强的松10mg，3次/d，共计7d）。

随访2～5年，所有患者眼睑肿物未见复发，8只眼上睑 下垂矫正满意，睑裂高度、睑裂弧度、眼睑闭合、眉间距 均未见明显异常；2只眼下睑肿物切除，无睑内翻和外翻， 无泪道异常，外周血液化验结果均在正常范围。典型病例 见图1～2。

图1  病例1，某男，52岁，双眼上睑木村病修复术前后

图2  病例2，某男，63岁，右眼上睑木村病修复术前后

木村病是一种原因不明累及头颈部浅表淋巴结及软组 织的慢性进行性免疫性疾病[3]。本病起病缓慢、病程长， 最常见的临床表现是软组织多发性肿块，以无痛性肿块为主，多无自觉症状，肿块边界不清，与皮肤粘连，活动度 差，病变区皮肤瘙痒伴色素沉着。文献报道发病数月后 可合并肾损害[4]，本组患者无肾损害。本病报道双侧颈部 淋巴结肿大，但未见有双侧上睑肿胀报道[5]。本组病例以 上、下睑肿胀伴大小不等的肿块形成，曾多年往返皮肤科 就诊，给予糖皮质激素口服和局部涂擦，病情时轻时重， 并且随着病情延续侵犯上睑提肌，使得眼睑下垂而不能张 开，严重影响患者日常生活，于眼科要求手术治疗。 木村病临床试验室检查，其特点为外周血象中嗜 酸性粒细胞比例和计数明显升高，文献报道比例多达 10%～20%，最高达69%[6]，本组中3例达15%～20%，5例达 46%。骨髓穿刺骨髓象中嗜酸性细胞明显升高，主要为晚幼 和成熟细胞[7]。影像学检查与其他肿块无特异性，与恶性 肿瘤、淋巴瘤及血管瘤不易鉴别，但一般不发生骨质破坏。 临床发现，在影像学中提示肿块边界清晰程度与病程长短有 关，即病程短者肿块边界稍清晰，增强后显示均匀强化，病 程长者边界不清，增强后显示中度不均匀强化[8]。本组5例 病程长患者，显示肿块周围组织分界不清，不均匀强化， 与文献报道一致[9]。本组病理改变特征提示，大量淋巴细 胞增生并聚集，可见淋巴滤泡，丰富的嗜酸性粒细胞浸润 于淋巴滤泡间，嗜酸性粒细胞积聚形成嗜酸性脓肿。日本 学者将嗜性粒细胞增多伴淋巴样增生分为三类，即：真皮 型（假性化脓性肉芽肿），真皮皮下型（嗜酸性粒细胞增 多伴淋巴样增生），皮下型（木村病）[10]。该病病因不 明，可能与过敏、免疫、肿瘤、寄生虫感染及昆虫叮咬有 关，本组患者血液中LgE TNF-α和补体C3水平升高，病变 组织中大量嗜酸性粒细胞浸润，肥大细胞增生，提示该病 可能是LgE介导的Ⅰ型变态反应性疾病。 木村病发病率低，至今全世界仅报告300多例，临 床上应与头颈部淋巴结炎鉴别，头颈部淋巴结炎多以发 热，颈部短期淋巴结肿大伴疼痛为主要表现，抗感染治 疗有效。木村病以无痛性肿块为首发症状，慢性病程， 多无感染，抗感染治疗无效。木村病还需与血管淋巴组 织增生伴嗜酸性粒细胞浸润（ALHE）鉴别，鉴别依据 为ALHE好发西方中青年女性，病程较短且一般不侵犯颌 下腺及淋巴结，ALHE以血管增生为主，可伴有炎性细 浸润，主要以新生内皮肿胀的毛细血管为主，无玻璃样 变。木村病以东方男性发病多见，腮腺及淋巴结受损常 见，以淋巴滤泡增生为主[11]。 木村病目前治疗方案包括类固醇激素及环孢霉素、手 术、放疗。有报道指出单用糖皮质激素易复发，联合用环 孢霉素可降低复发率。有学者指出：局部放射治疗和全身 激素治疗效果不如手术完全切除病变组织，因此，对眼附 属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是比较好的方法。 手术治疗具有术后行病理检查确诊且治疗周期短的优势 [12]。本组患者经手术彻底切除联合激素治疗，6例患者因 木村病致上睑下垂，术中彻底切除增殖肿物后，一并行上睑下垂提上睑肌缩短术矫正，均获得了满意的疗效，至今 未见复发，既治疗了原发病又获得容貌改观。对于多发肿 块，界限不清及术后复发的病例主张放射治疗，本病对放 射治疗敏感，有报道指出局部放疗（20～40Gy）较手术切 除和类固醇治疗更有效，有文献报道有效率达100%[13]，并 指出为了减少不必要的放射反应，只要肿块缩小70%以上可 停止放疗，对儿童患者不提倡放疗[14]。本组患者考虑上睑 下垂遮挡视线，若放疗后仍会下垂加重而未行放疗治疗。 Sun等[8]应用小剂量伊马替尼也能收到良好效果。也有报道 术后复发患者应用光能疗法及分子靶向治疗可以有效控制 病情。这些治疗笔者医院未进行临床使用。

参考文献略。

原始出处：

熊 蕾，刘子瑶，韩昌婧，姚 亮等，眼睑木村病临床特点与手术方法探讨[J],中国美容医学,2019,28(8):82-85.