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眼睑木村病临床特点与手术方法探讨

2019-8-25 作者:熊蕾 刘子瑶 韩昌婧   来源:中国美容医学 我要评论0

木村病首先由我国学者金显宅于1937年以“嗜酸性细 胞增多性淋巴肉芽肿”之名报道。1948年日本的Kimura对 其作了较为详细的描述并以英文形式报道[1]。木村病为原 因不明累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性进行性免疫 性疾病。本病好发于日本、中国、东南亚地区,该病发病 率低,任何年龄均可发病,以20~50岁发病率最高,其发 病人群男女比例约6~10:1[2]。本文重点解析眼睑木村病的 临床特点、鉴别诊断、病理改变、分析手术辅助激素治疗 的方法要点,现报道如下。

1  资料和方法

1.1 临床资料:回顾性分析2000年1月-2018年12月笔者医 院眼科治疗眼睑木村病患者8例10眼的病历资料,均为男 性,年龄55~65(平均56.55)岁;均为眼睑肿胀,眼睑皮 肤组织深处多个界限不清的结节形成,并多年反复发作致 提上睑肌受侵犯而致上睑下垂,皮肤面轻度色素沉着;其 中双眼上睑患病1例,6例为单眼上睑患病,1例为双眼下睑 患病;病史5~15年;8眼病变侵犯上睑提肌致眼睑不能上 提,入院患者均行全身和免疫血液检查,均表现外周血嗜 酸性粒细胞显著增多,影像学检查无特殊表现,未见有肾 功能损害,排除了眼部病变来自他处转移。

1.2 纳入标准:①眼睑无痛性肿块,肿块增长缓慢,呈良性 病程伴有皮肤发痒色素沉着;②除眼部、头面部侵犯腮腺、 颌下腺外,可合并四肢腋窝及腹股沟淋巴结肿大;③符合木 村病临床表现、血液检查、影像学及病理检查,外周嗜酸性 粒细胞增多为木村病较为特异性表现;④糖皮质激素及免疫 抑制剂治疗有效,停药后反复发作;⑤抗感染治疗无效。

1.3 排除标准:①头颈部及四肢腋窝淋巴结炎者;②血液 系统疾病致眼睑改变者;③眼外伤及眼部组织炎症者;④ 血管增生伴嗜酸性细胞增多症者。

1.4 治疗方法:在排除全身病及眼部疾患后,确定为眼睑木村病后,用美蓝设计画线,标记切除范围。沿设计线切开 上睑,并分离暴露肿块,彻底切除肿物,提上睑肌受侵犯的8 只眼行上睑肿物局部切除,并按提上睑肌缩短步骤行提上睑 肌缩短术,一并切除上睑多于皮肤,按上睑重睑线缝合;2只 眼下睑木村病单纯行局部肿物切除,切取肿物送病理检查, 术后口服糖皮质激素(强的松10mg,3次/d,共计7d)。

2  结果

随访2~5年,所有患者眼睑肿物未见复发,8只眼上睑 下垂矫正满意,睑裂高度、睑裂弧度、眼睑闭合、眉间距 均未见明显异常;2只眼下睑肿物切除,无睑内翻和外翻, 无泪道异常,外周血液化验结果均在正常范围。典型病例 见图1~2。


图1  病例1,某男,52岁,双眼上睑木村病修复术前后


图2  病例2,某男,63岁,右眼上睑木村病修复术前后

3  讨论

木村病是一种原因不明累及头颈部浅表淋巴结及软组 织的慢性进行性免疫性疾病[3]。本病起病缓慢、病程长, 最常见的临床表现是软组织多发性肿块,以无痛性肿块为主,多无自觉症状,肿块边界不清,与皮肤粘连,活动度 差,病变区皮肤瘙痒伴色素沉着。文献报道发病数月后 可合并肾损害[4],本组患者无肾损害。本病报道双侧颈部 淋巴结肿大,但未见有双侧上睑肿胀报道[5]。本组病例以 上、下睑肿胀伴大小不等的肿块形成,曾多年往返皮肤科 就诊,给予糖皮质激素口服和局部涂擦,病情时轻时重, 并且随着病情延续侵犯上睑提肌,使得眼睑下垂而不能张 开,严重影响患者日常生活,于眼科要求手术治疗。 木村病临床试验室检查,其特点为外周血象中嗜 酸性粒细胞比例和计数明显升高,文献报道比例多达 10%~20%,最高达69%[6],本组中3例达15%~20%,5例达 46%。骨髓穿刺骨髓象中嗜酸性细胞明显升高,主要为晚幼 和成熟细胞[7]。影像学检查与其他肿块无特异性,与恶性 肿瘤、淋巴瘤血管瘤不易鉴别,但一般不发生骨质破坏。 临床发现,在影像学中提示肿块边界清晰程度与病程长短有 关,即病程短者肿块边界稍清晰,增强后显示均匀强化,病 程长者边界不清,增强后显示中度不均匀强化[8]。本组5例 病程长患者,显示肿块周围组织分界不清,不均匀强化, 与文献报道一致[9]。本组病理改变特征提示,大量淋巴细 胞增生并聚集,可见淋巴滤泡,丰富的嗜酸性粒细胞浸润 于淋巴滤泡间,嗜酸性粒细胞积聚形成嗜酸性脓肿。日本 学者将嗜性粒细胞增多伴淋巴样增生分为三类,即:真皮 型(假性化脓性肉芽肿),真皮皮下型(嗜酸性粒细胞增 多伴淋巴样增生),皮下型(木村病)[10]。该病病因不 明,可能与过敏、免疫、肿瘤、寄生虫感染及昆虫叮咬有 关,本组患者血液中LgE TNF-α和补体C3水平升高,病变 组织中大量嗜酸性粒细胞浸润,肥大细胞增生,提示该病 可能是LgE介导的Ⅰ型变态反应性疾病。 木村病发病率低,至今全世界仅报告300多例,临 床上应与头颈部淋巴结炎鉴别,头颈部淋巴结炎多以发 热,颈部短期淋巴结肿大伴疼痛为主要表现,抗感染治 疗有效。木村病以无痛性肿块为首发症状,慢性病程, 多无感染,抗感染治疗无效。木村病还需与血管淋巴组 织增生伴嗜酸性粒细胞浸润(ALHE)鉴别,鉴别依据 为ALHE好发西方中青年女性,病程较短且一般不侵犯颌 下腺及淋巴结,ALHE以血管增生为主,可伴有炎性细 浸润,主要以新生内皮肿胀的毛细血管为主,无玻璃样 变。木村病以东方男性发病多见,腮腺及淋巴结受损常 见,以淋巴滤泡增生为主[11]。 木村病目前治疗方案包括类固醇激素及环孢霉素、手 术、放疗。有报道指出单用糖皮质激素易复发,联合用环 孢霉素可降低复发率。有学者指出:局部放射治疗和全身 激素治疗效果不如手术完全切除病变组织,因此,对眼附 属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是比较好的方法。 手术治疗具有术后行病理检查确诊且治疗周期短的优势 [12]。本组患者经手术彻底切除联合激素治疗,6例患者因 木村病致上睑下垂,术中彻底切除增殖肿物后,一并行上睑下垂提上睑肌缩短术矫正,均获得了满意的疗效,至今 未见复发,既治疗了原发病又获得容貌改观。对于多发肿 块,界限不清及术后复发的病例主张放射治疗,本病对放 射治疗敏感,有报道指出局部放疗(20~40Gy)较手术切 除和类固醇治疗更有效,有文献报道有效率达100%[13],并 指出为了减少不必要的放射反应,只要肿块缩小70%以上可 停止放疗,对儿童患者不提倡放疗[14]。本组患者考虑上睑 下垂遮挡视线,若放疗后仍会下垂加重而未行放疗治疗。 Sun等[8]应用小剂量伊马替尼也能收到良好效果。也有报道 术后复发患者应用光能疗法及分子靶向治疗可以有效控制 病情。这些治疗笔者医院未进行临床使用。

参考文献略。

原始出处:

熊 蕾,刘子瑶,韩昌婧,姚 亮等,眼睑木村病临床特点与手术方法探讨[J],中国美容医学,2019,28(8):82-85.



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