NEJM:确诊9个月后死亡!这种皮疹极易误诊

2020-01-13 孙丹雄 医学界呼吸频道

看到皮疹,我们一般首先想的是皮肤科,但是,有时候皮疹的背后可能隐藏着呼吸科的严重问题。究竟什么情况下,皮疹要查肺癌呢?《新英格兰医学杂志》(NEJM)的这个病例会给我们很多启发。

看到皮疹,我们一般首先想的是皮肤科,但是,有时候皮疹的背后可能隐藏着呼吸科的严重问题。究竟什么情况下,皮疹要查肺癌呢?《新英格兰医学杂志》(NEJM)的这个病例会给我们很多启发。
 
一、主诉、现病史

患者女,57岁,面部瘙痒性皮疹1年,咳痰、呼吸困难2周。
 
1年前出现面部瘙痒性皮疹,外院诊断为毒常春藤引起的过敏性接触性皮炎,但是皮疹持续存在,且在脸部,皮肤活检示界面皮炎,后诊断为系统性红斑狼疮。

曾给予强的松40 ~60 mg/日 ,联合羟氯喹治疗3月,但是没有缓解。

皮肤发红从脸蔓延到头皮和脖子。2周前出现咳嗽咳痰和进行性呼吸困难。没有胸痛、关节痛、肌肉无力和下肢肿胀。

病情分析:

面部皮肤发红的鉴别诊断范围很广,包括原发性皮肤病(例如酒渣鼻,痤疮和脂溢性皮炎),外部因素触发的皮肤反应(例如过敏性接触性皮炎,刺激性接触性皮炎和光过敏反应),感染(例如丹毒和病毒性皮疹),以及全身性疾病(例如系统性红斑狼疮和皮肌炎)。

对于肺部症状,应考虑全身性疾病,例如系统性红斑狼疮和皮肌炎,因为它们可能与肺部受累有关。当然,咳嗽和呼吸困难也可能是与皮疹的病因无关的症状(例如,肺炎)。

二、既往史

其他疾病史:焦虑、抑郁、甲状腺功能减退和脂肪肝。
药物史:包括氯硝西泮、羟氯喹、左旋甲状腺素、帕罗西汀和泼尼松。
烟酒史:吸烟42年包(比如每天2包×21年);每日喝10瓶啤酒(估计是牛魔王生产的“牛啤”牌啤酒,要不然怎么喝得下)。
家族史:父母患类风湿关节炎,姑妈患系统性红斑狼疮。
职业:做过律师助理,目前失业状态。

三、体格检查

体温37.5 ℃,心率124次/分,血压150/86 mmHg,疲乏,四肢肌力正常,皮疹如下图,其余无异常发现。


 图1(来源:NEJM)
 
病情分析:

注意看,颈部的皮疹呈V形,眼眶周围水肿、皮疹,这些都提示皮肌炎。
V形皮疹出现在肩部,则为披肩征。
其他提示皮肌炎的包括无瘢痕性脱发,头皮红斑和瘙痒。
Gottro丘疹:掌指或指间关节伸侧皮肤上的粉红色至紫色苔藓样丘疹。
发热、咳嗽、呼吸困难、心动过速提示肺炎,需要行影像学检查。
心动过速也可能与饮酒、焦虑有关。

看了这么多年教材和文献,直到看了这篇文献,我终于知道颈部V形皮疹和披肩征长什么样子了!有图有真相,一目了然,胜读十年书。

四、辅助检查

血常规示白细胞升高,中性为主。肝功能、肾功能正常。C反应蛋白、血沉、抗核抗体等正常。胸部影像学如下。


图2(来源:NEJM)

胸部CT示肺部结节、斑片状阴影,结合患者大量吸烟,需要考虑肺癌。PET-CT提示肺癌并纵隔、肺门淋巴结转移。


图3(来源:NEJM)

经支气管超声引导下纵隔淋巴结穿刺活检,病理示小细胞肺癌。免疫学检查显示存在针对转录介导因子1γ(TIF-1γ)的抗p155/p140自身抗体。

五、诊断

皮肌炎,小细胞肺癌。

六、治疗

静脉给予免疫球蛋白(IVIG)的治疗,剂量为2 g/kg × 2天。
 
一周后出院,顺铂+依托泊苷化疗,同时胸部放疗。



结局:

经过4个周期的化疗和放疗后,胸部CT和头部MRI示病灶完全消失。后来又复发,又治疗,又复发,又治疗......诊断为皮肌炎9个月后死亡。

看完这个病例,首先我们来了解什么是无肌病性皮肌炎?
 
无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM),是皮肌炎的一种亚型,无肌肉受累的情况下存在特征性皮肤表现。

6个月后仍然没有肌肉受累,诊断为“暂时性”无肌病性皮肌炎,如果在皮肤症状发作2年后仍不存在肌肉受累,则诊断为“确诊”无肌病性皮肌炎。

由于误诊率很高,无肌病性皮肌炎的流行病学数据有限,但估计约占20%。

接着,我们再来明确一下大家最关注的皮肌炎和癌症以及间质性肺炎的关系。

据报道,皮肌炎患者中有15%~27%患有癌症,并且可能在皮肌炎诊断之前就存在癌症,也可同时发现,或诊断皮肌炎之后发现癌症。

患癌症的最高风险发生在症状发作后的第一年,但在3至5年内仍会升高。相关的癌症包括肺癌、乳腺癌卵巢癌胰腺癌和直肠癌等。

一些专家建议,在症状发作后的头3年,在所有患者中进行胸部、腹部和骨盆的CT检查,并查CA19-9、CA125(女性)、乳房X线照片、经阴道盆腔超声检查和巴氏涂片,以及男性的前列腺特异性抗原检测。

那与间质性肺疾病又有什么关系呢?我们接着往下看!

皮肌炎患者高达40%存在间质性肺疾病;具有tRNA合成酶抗体和抗MDA5的患者风险更高,其中高达80%的患者合并有间质性肺疾病。

因此,成年皮肌炎患者应:

筛查相关的间质性肺疾病和癌症,因为两者均会导致疾病相关的死亡。
应对所有皮肌炎患者进行肺功能检查,因为某些患者的弥散能力可能会降低,但胸部CT无异常发现。

尽管皮肌炎本身会增加患癌症的风险,但某些肌炎特异性自身抗体(例如针对TIFT1γ和核基质蛋白2的自身抗体)却具有更高的患癌风险。

但是,无论是否存在这些抗体,都应对所有患有皮肌炎的成年患者进行癌症筛查。抗体测试在常规实践中的作用尚不清楚。
 
在患有癌症的患者中,对基础癌症的治疗可能会减轻某些患者的皮肌炎症状。因为在癌症患者中可能需要避免使用免疫抑制,所以免疫球蛋白是一种有用的治疗选择。

该病例突显了无肌病皮肌炎、经典肌皮炎与间质性肺疾病和癌症的关系。识别皮肌炎对后续的诊治非常重要。

原始出处:

Cristina Thomas, Ruth Ann Vleugels,, David J. Kwiatkowski, et.al. Facing Uncertainty.N Engl J Med 2019;381:2253-9.DOI: 10.1056/NEJMcps1906037.



版权声明:
本网站所有注明“来源:梅斯医学”或“来源:MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言

相关资讯

这样的皮疹不是湿疹,只有补锌才能好

现在大家对湿疹的认识逐渐增多,可以比较容易的分清楚湿疹和痱子、痤疮等的区别的,如果还分不清楚,那看下面的文章

NEJM:播散性淋球菌感染-病例报道

鉴于高度怀疑播散性淋球菌感染,该患者开始使用头孢曲松和阿奇霉素治疗。血培养生长革兰氏阴性双球菌,其被鉴定为淋病奈瑟氏球菌,证实了诊断。

全身多处反复皮疹伴严重瘙痒 此病1987年由我国医生命名

21岁女性,全身多处反复发生皮疹伴有严重瘙痒1年余,皮损增厚、瘙痒进行性加重半年。以“湿疹”抗过敏对症治疗,皮疹用药后减轻,停药后再次复发。后以“痒疹”口服抗过敏药物,外用卤米松软膏、去炎松尿素乳膏等,及口服中草药治疗,疗效不明显。原来是一新型痒疹作怪,由龙振华教授于1987年首先提出并命名。

NEJM:孢子丝菌病-病例报道

孢子丝菌病是由全球发现的二形真菌申克孢子丝菌复合物引起的亚急性至慢性感染。感染通常涉及皮肤和皮下组织,并且通过皮肤从植物和土壤接种真菌而发生。免疫功能低下的人患播散性疾病的风险较高。

发热、皮疹伴快速进展型间质性肺炎,小心这类疾病!

患者2周前受凉后出现咳嗽,干咳为主,偶少量白稀痰,伴发热(体温不详),曾于外院就诊,诊断“社区获得性肺炎”,予以抗感染治疗,症状无改善。1周前出现活动后气促,并呈进行性加重。遂转至当地人民医院住院治疗,胸部CT示“双肺间质病变并感染”,予“比阿培南+利奈唑胺”抗感染,症状无改善,现为求进一步诊治收住我科。起病以来,患者精神稍差,食纳及睡眠可,大小便正常,体重无明显变化。

面部皮疹略红肿 吃维生素就能好转?

63岁女性,6个多月前无明显诱因面部出现红肿,无自觉症状,皮疹持续不退。边界不清,无压痛,以右侧较为显著,表面无脱屑及破溃。皮肤组织病理活检显示表皮萎缩,钉突变平。真皮内胶原纤维增多,附件消失。真皮小血管周围较多淋巴细胞浸润。环状肉芽肿?离心性环状红斑?亚急性皮肤红斑狼疮?