指标解读：检验指标临床解读（18）血红蛋白异常性贫血

抗碱血红蛋白

（alkali resistant hemoglobin，HbF）

正常值

比色法：成人：1%~3. 1%。

新生儿：5. 5%~8. 5%，2~4个月后逐渐下降，1岁左右接近成人水平。

影响因素

操作过程中应注意：血红蛋白液必须新鲜，碱化时间要准确，过滤后须在1h内比色测定。

临床解读

HbF轻度增高可见于：50%的轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血、再生障碍性贫血（AA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、真性红细胞增多症、铁粒幼细胞贫血、白血病等。

显着增高见于：重型珠蛋白生成障碍性贫血；α、F、A2F和γ-珠蛋白生成障碍性贫血及HbH病患者HbF也可增高；δ-珠蛋白生成障碍性贫血HbF不升高。

血红蛋白电泳

（hemoglobin electrophoresis）

正常值

1. pH8. 6的TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳

正常血红蛋白电泳区带：HbA>95%，HbF<2%，HbA2为1%~3. 1%。pH8. 6的TEB缓冲液适合于检出 HbA、HbA2、HbS、HbC，但HbF不易与HbA分开，HbH与HbBarts不能分开和显示，应再选择其他缓冲液进行电泳分离。

2. pH6. 5的TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳

主要用于HbH与Hb Barts的检出。HbH等电点为5. 6，在pH6. 5的TEB缓冲液中电泳时泳向阳极，Hb Barts 则在点样点不动，而其余的血红蛋白都向阴极移动。

影响因素

1. 电泳时间不能太长，电泳时醋纤膜不能变干，故应该观察到HbA和HbA2清晰分开就停止电泳，电泳时间太长区带反而扩散模糊。

2. 点样量不能太多，如血红蛋白液太多，色带易脱落或染色不透，则可出现HbA2相对增高的假阳性结果。

3. 避免醋酸纤维膜被蛋白质污染。

4. 电流不应过大，否则血红蛋白分不开带。

临床解读

1. 通过与健康人的血红蛋白电泳图谱比较，可发现异常血红蛋白电泳区带。如 HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等异常血红蛋白。

2. HbA2增多见于珠蛋白生成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊指标。HbE病时也在HbA2区带位置处增加，但含量很大（在0. 1以上）。HbA2轻度增加也可见于肝病、肿瘤和某些血液病。

血红蛋白A2测定

正常值

健康成人HbA2为1. 4%~3. 6%。

影响因素

1. 所用标本应新鲜。

2. 在整个操作过程中应该注意加入缓冲液，不能让制好的柱干涸。

3. 如有异常蛋白存在时，某些异常血红蛋白的等电点和HbA2接近，注意防止假阳性结果的出现。

临床解读

1. HbA2增高在4%~8%，多数为轻型β-珠蛋白合成障碍性贫血，某些血液病、肿瘤、肝病等HbA2也有轻度增加。

2. HbA2减低见于α-珠蛋白和δ-珠蛋白合成障碍性贫血以及重度IDA和遗传性HbF持续存在综合征等。

热不稳定试验

（heat instability test）

正常值

≤5%

影响因素

所有器械必须无水、干燥，避免溶血。

临床解读

阳性主要见于PNH，另外HS和自身免疫性溶血性贫血阳性率比PNH为低，本试验用于PNH筛选试验。

胎儿血红蛋白（HbF）酸洗脱试验

（fetal hemoglobi acid washing test）

正常值

脐带血呼所有的红细胞均呈阳性，新生儿阳性率为55%~85%，1个月后的婴儿为67% 4~6个月后偶见成人小于1%。

影响因素

1. 应严格掌握缓冲液的pH、酸洗脱的温度和时间，以保证测定结果的准确性。

2. 标本必须用新鲜的或4℃冰箱保存3d以内的枸橼酸钠抗凝血，血片制成需2h内染色，否则可出现假阳性结果。

3. 如观察时不好区分白细胞与红细胞，可先用苏木素染液对白细胞进行染色。

临床解读

1. 珠蛋白生成障碍性贫血着色细胞增加，重型患者大多数红细胞染成红色，轻型患者可见少数染成红色的细胞。

2. 遗传性胎儿血红蛋白持续综合征全部红细胞均染为红色。

血红蛋白H包涵体检测

正常值

健康人0~5%。

影响因素

1. 不典型的包涵体应与网织红细胞相鉴别，包涵体形态为在红细胞内均匀分布的蓝色球形小体，有折光性。而网织红细胞内网状物质是呈颗粒或网状不均匀排列。

2. HbH病红细胞内包涵体一般在10min至2h形成，观察温育2h含包含体的红细胞是否比温育10min的阳性细胞多，可了解是否有HbH等不稳定的血红蛋白的存在。

3. 推好片后宜即及时风干，否则红细胞形态不清楚，影响观察。

4. 制片后应及时计数。否则放置过久变性的血红蛋白小体可褪色消失。

临床解读

1. 不稳定血红蛋白病：孵育1~3h多数细胞内可出现变性珠蛋白肽链沉淀形成的包涵体。

2. HbH病：孵育1h就可出现包涵体，也称为HbH包涵体。

3. G-6-PD缺乏或者细胞还原酶缺乏及化学物质中毒，红细胞中也可出现包涵体。