这种乏力需警惕,小心白血病找上门

2022-05-28 心电生理 “检验医学”公众号

一些感染性疾病如结核,呼吸系统疾病如哮喘,血液系统疾病如贫血、白血病,心脏疾病,肿瘤等消耗性疾病等等,都会有乏力的表现。我们今天的案例也是从乏力开始的。

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前 言

现代生活的节奏越来越快,随之而来的压力也越来越明显,生活,情感,还是工作,相信乏力是很多人常有的一种体验,有的乏力可缓解,比如美美的睡上一觉,有的乏力细究起来却值得注意,因为很多的疾病症状有时可能并不明显,只能带来一种模糊的感觉,那就是乏力。

一些感染性疾病如结核,呼吸系统疾病如哮喘,血液系统疾病如贫血、白血病,心脏疾病,肿瘤等消耗性疾病等等,都会有乏力的表现。我们今天的案例也是从乏力开始的。

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案例经过

63岁男性患者,7天前无诱因乏力呼吸困难发热头晕,无好转来我院就诊,血常规结果如下:

镜下结果如下:

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案例分析

首先从血常规明显异常的结果可以怀疑是一个血液病患者,其次从形态上又可以看到一部分细胞呈现出双核,“蝴蝶核”表现,胞质中可以见到不少的蓝紫色颗粒,还有一部分原始细胞的存在。

此时答案已经非常倾向于是一个M3了。而M3通常最容易并发的就是出血和DIC,所以及时提示了临床,后续临床马上将患者收入院,并进行了及时的救治。

患者也马上加做了凝血项及生化的筛查。发现Fib偏低,DD明显增高,也更进一步印证了可能合并有DIC的猜想。

最后骨穿等结果出来也证实了是一例高危型M3。

实验室检查结果如下:

生化结果:

凝血结果如下:

白血病残留病灶RNA检测:

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知识拓展

1. 说说M3

说到M3,急性早幼粒细胞白血病APL,可能并不陌生,它素来被称为是最坏的情况,也是最好的情况。它不好的地方在危急,广泛而严重的出血,尤其颅内出血是致死原因之一,容易发生DIC和原发性纤溶亢进,而凝血紊乱通常与APL患者显着的早期死亡率有关。它好在对全反式维甲酸和三氧化二砷诱导分化治疗敏感,预后良好。如果能在早期发现,可大大提高缓解率,挽救患者生命。

在FAB分型里分为M3a粗颗粒和M3b细颗粒两种亚型,除此之外还有颗粒较少的变异型M3v,其中细颗粒型白细胞数往往很高。异常早幼粒细胞细胞化学染色呈强阳性。

经典的M3最特异的基因标志就是染色体t(15;17)形成的PML-RARɑ融合基因,PML-RARα产物可抑制RARα-RXR二聚体,进而使早幼粒细胞分化成熟障碍,这可能就是AML-M3的发病机制。临床上ATRA诱导分化治疗可使85%左右的APL患者获得缓解,预后较好。

但也一部分发生变异易位的APL对ATRA的敏感性有所不同,比如t(11;17)(q23;q21)17号染色体上的RARα与11号染色体上的早幼粒细胞白血病锌指基因形成PLZF-RARα融合基因,此型白血病细胞胞质颗粒稀少,无双叶核,faggot细胞少见,对ATRA耐药。

2. 血象呈现M3就可以确定是M3了吗?

虽然外周血涂片较骨髓穿刺来说损伤相对较小,而且简便快速,细胞形态也相对清晰直观,但偶尔我们也会遇到单纯从形态上来说难以界定类型的血液病或者形态上看是一种而最终经细胞化学染色等证实是另一种血液病的情况,因此想要准确判断还需要借助于其他检查。WHO造血与淋巴肿瘤分类法(2001)已将患者的临床特点与形态学和细胞化学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学结合起来,形成了MICM分型,这让血液病分型也更加的准确详尽。

而作为检验科工作人员只是从检验角度提供一种可能的方向和有效线索,具体的诊断仍需临床医生综合分析确定。

3. 形态上的M3真的就是M3吗?

首先前面提到过,有变异型M3在形态上可能与经典型M3存在一定差异,比如颗粒稀少,无分叶核,或者柴捆细胞少见。

其次曾经读过沈玉雷老师的一篇《真假M3》,在形态上也有类似蝴蝶核的表现,但最终证实是AMLwitht(8;21),也证实了综合诊断的重要性。另外也有些形态像但融合基因不支持的报道和案例。

另外还有报道称合并有NUP98-RARG突变的血液病形态上也与经典M3异常早幼粒细胞非常相似,尽管罕见但仍值得我们注意。

NCCN指南指出,当初诊形态怀疑M3时即可上全反式维甲酸,当细胞遗传学和分子生物检查不支持APL时停止维甲酸治疗改用AML即可,所以,当形态上我们怀疑M3时还是应该及时提示临床,以减少紧急危重情况的发生。降低患者的早期死亡率。

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总 结

血常规可以快速提供数值与散点图,细胞形态又给我们直观的提示,形态识别也是我们检验人需不断提升的专业技能,但对于血液病的诊断仍旧只是冰山一角,我们能做的是做好线索提供的前哨兵,一个案例的最终诊断更需要检验与临床的积极沟通配合,多方分析综合判断,才能使结果更加的精准有效。

 

【参考文献】

[1]沈玉雷,《真假M3》;

[2]《临床血液学诊断》第5版

作者:孙珊珊 哈尔滨医科大学附属第一医院检验科

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  1. 2022-07-07 1de33e15m69(暂无匿称)

    吃上文山三七粉,东阿的当归阿胶口服液,就是为了降低血液病发病风险,吃上螺旋藻小球藻吸附小分子毒素,净化血液,降低肝肾代谢排毒负担

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