6 岁女孩和哥哥吵架后突然瘫倒！医生一查，她的大脑里竟飘着 “一团烟雾”

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2025 年 7 月，广东茂名的一场家庭小争执，竟牵出一桩危及生命的罕见病。6 岁的瑶瑶（化名）和哥哥争抢手机时突然大喊，随后瘫坐在地，哭喊着 “我的脚没力气了，麻！”。

妈妈起初以为是天气炎热导致中暑，喂了葡萄糖后，瑶瑶需两人搀扶才能行走。蹊跷的是，两小时后她又恢复活泼，当地医生也未查出异常，家人一度以为是孩子闹脾气。

可危险并未真正远去。不久后，妈妈带瑶瑶回娘家，坐在摩托车后座的孩子突然脑袋歪向一边，说 “妈妈，我的头不受控制了！”，下车时甚至无法站稳。这次，医生怀疑是脑梗 —— 这个诊断让家长彻底慌了：这么小的孩子，怎么会得中老年人才高发的脑梗？

为查明病因，家人带着瑶瑶赶往广州某脑专科医院，一场关于 “大脑烟雾” 的真相，即将被揭开。

不是中暑也不是闹脾气，大脑里藏着 “烟雾” 隐患

接诊医生很快发现，瑶瑶的大脑存在多发散在脑梗灶，这显然不是普通中暑或情绪问题能解释的。进一步的全脑数字减影血管造影检查，给出了最终答案。

影像结果显示，瑶瑶右侧大脑颈动脉末端已完全闭塞，大脑前动脉、中动脉均受影响，原本清晰的脑血管主干，周边竟缠绕着一团团纤细紊乱的异常血管，在造影下宛如袅袅升起的烟雾。这，正是罕见病 “烟雾病” 的典型特征，而她的左侧脑血管，也已出现类似病变，只是程度较轻。

图源：广东珠江卫视

很多人看到 “烟雾病”，会误以为和吸烟、雾霾有关，实则毫无关联。这个病名源于日语 “moyamoya”（意为 “烟雾”），是 20 世纪 60 年代日本医生首次发现时命名的。

烟雾病的本质是：大脑的 “主干道”—— 颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉起始段，发生慢性进行性狭窄或闭塞，为了弥补供血不足，颅底会生出大量脆弱的细小侧支血管，这些血管在造影下就形成了 “烟雾” 样的影像。

对瑶瑶来说，吵架时的情绪激动、哭闹导致的过度换气，可能让本就脆弱的脑血管供血进一步下降，最终诱发了神经功能缺损，这才出现了 “突然瘫倒” 的惊险一幕。

烟雾病偏爱谁？儿童和成人各有 “高发密码”

作为一种罕见的脑血管病，烟雾病的发病规律十分清晰，并非毫无征兆地 “找上门”。

从流行病学来看，我国人群的患病率约为 3.92/10 万，年发病率约 1.14/10 万人年，且存在明显的地域差异，江西、河南、安徽等省份发病率更高。它在全球范围内也有鲜明的地域特征，亚洲国家的发病率远高于欧洲和北美，其中日本是已知发病率最高的国家。

年龄上，烟雾病有两个明显的发病高峰：一个是 5-10 岁的儿童，另一个是 35-40 岁左右的成年人。更值得注意的是，儿童和成人的发病表现截然不同 ——10 岁以下的孩子，几乎都以缺血型症状为主，比如瑶瑶这样的肢体无力、短暂性脑缺血发作，严重时会引发脑梗死；而成人，尤其是女性，更易出现出血性脑卒中，表现为突发剧烈头痛、昏迷，风险更高。

遗传因素也不容忽视。研究显示，约 12.1% 的烟雾病患者有家族史，同卵双胞胎共同患病的概率极高，患者的子女患病风险是普通人群的 34 倍。这意味着，有家族史的人群，更需要提高警惕。

此外，烟雾病的最小确诊年龄不足 4 岁，这也提醒家长：儿童的 “小毛病”，绝不能轻易当成 “闹脾气” 或 “生长发育中的正常现象”。

病因成谜却有迹可循，这些诱因要警惕

目前，烟雾病的确切病因尚未完全明确，但医学界普遍认为，它是遗传因素与环境因素共同作用的结果。

遗传方面，除了家族聚集性，研究已发现多个与烟雾病相关的基因，这些基因的突变，可能导致脑血管壁的结构异常，让血管更容易出现狭窄和闭塞。这也解释了为什么有些孩子小小年纪就会患病。

环境因素则成为重要诱因。对于儿童来说，哭闹、剧烈运动、过度换气、发热等，都可能成为 “导火索”—— 这些行为会导致脑部耗氧量增加，而狭窄的脑血管无法及时供应足够的血液，最终引发脑缺血。瑶瑶就是在吵架哭闹后发病，正是这一诱因的典型体现。

此外，部分感染性疾病（如结核性脑膜炎、钩端螺旋体病）、自身免疫性疾病，或头部外伤，可能诱发 “烟雾综合征”—— 也就是出现烟雾病的影像学特征，但有明确病因，这与原发性烟雾病有所区别。

值得强调的是，烟雾病的病程进展隐匿，早期可能仅表现为反复的轻微头痛、头晕，或孩子学习成绩下降、注意力不集中，这些症状很容易被忽视。等到出现肢体瘫痪、言语不清时，往往已经出现了脑梗或脑出血，错失了最佳干预时机。

确诊靠 “金标准”，别把预警信号当 “小毛病”

由于烟雾病的早期症状不典型，很容易被误诊为中暑、贫血、癫痫，甚至是 “孩子不听话”，因此，精准诊断尤为关键。

临床上诊断烟雾病，有一套清晰的 “检查路径”，其中 DSA（全脑数字减影血管造影）是公认的 “金标准”。它就像脑血管的 “高清动态地图”，能清晰显示血管狭窄的部位、程度，以及异常侧支血管的分布，准确判断是否为烟雾病，还能通过 Suzuki 分期，评估病情的严重程度。

在做 DSA 之前，MRI+MRA 是首选的无创筛查手段。MRI 能发现大脑内的微小梗死灶，MRA 则能初步显示脑血管的狭窄情况，若发现颈内动脉末端狭窄，且颅底有异常血管网，就需要进一步做 DSA 确诊。

这里要特别提醒家长和成年人，这些 “预警信号” 绝不能忽视：

• 儿童：反复头晕头痛，哭闹、跑步后加重；一过性肢体无力、麻木，走路突然摔倒；说话含糊、视力模糊；学习成绩突然下降、频繁癫痫发作。

• 成人：突发剧烈头痛（被称为 “雷击样头痛”）；短暂性言语不清、肢体麻木；不明原因的恶心呕吐，甚至意识模糊。

像瑶瑶这样，初期症状自行缓解，其实是短暂性脑缺血发作的典型表现 —— 这是大脑发出的 “求救信号”，若及时就医，就能避免脑梗的发生。

药物治标，手术治本，早干预就能重获新生

很多人得知患上 “脑血管病”，就觉得 “没救了”，但烟雾病并非绝症，关键在于早发现、早治疗。

目前，烟雾病的治疗分为药物治疗和手术治疗，两者各司其职，缺一不可。

药物治疗以 “对症预防” 为核心，无法从根本上解决血管狭窄的问题。常用药物包括抗血小板聚集药，用于预防血栓形成，减少缺血发作风险；针对头痛、癫痫的对症药物，能缓解患者的不适症状。但需注意，成人患者若有出血风险，使用抗血小板药物需格外谨慎，避免诱发脑出血。

手术治疗则是烟雾病的 “治本之策”，核心是 “脑血管重建”，而非疏通已经闭塞的血管，因为脑血管一旦闭塞，几乎无法恢复，重建新的供血通道，才是解决问题的关键。

手术主要分为三类：直接血运重建术、间接血运重建术，以及联合血运重建术。

对于出血型烟雾病患者，RCT 证实，直接血运重建术在预防再出血方面优于单独药物治疗。对于无症状且脑血流动力学评估未见明显受损的患者，可以考虑保守治疗。儿童手术后较成人能取得更好的远期效果，早期诊断与治疗是必要的。对于单侧烟雾病患者，不推荐在无病变侧提前进行血运重建手术

康复与预防并重，远离 “烟雾” 守护大脑健康

手术成功只是第一步，术后的康复和长期预防，是避免复发、保障生活质量的关键。

术后康复方面，患者需遵循医嘱，保护术区，避免剧烈运动和情绪大起大落。儿童患者术后需定期复查，监测脑血管的供血情况，同时关注智力发育和学习情况；成人患者则要控制血压、血糖，避免吸烟、饮酒，减少脑血管的负担。

预防方面，由于烟雾病的病因尚未完全明确，针对性预防难度较大，但可以通过以下方式降低风险：

1. 有家族史的人群，定期做脑血管筛查（MRI+MRA），做到早发现；

2. 儿童出现不明原因的肢体无力、头痛、学习成绩下降，不要当成 “闹脾气”，及时就医；

3. 避免过度换气、剧烈情绪波动，尤其是已知脑血管有异常的人群；

4. 积极治疗感染性疾病、自身免疫性疾病，减少 “烟雾综合征” 的诱发风险。

总之，烟雾病的病因复杂，诊疗过程需多学科协作（儿科、神经外科、影像科等），而规范化的诊断路径与手术方案，是降低其致残率、致死率的核心保障。

参考资料

中华医学会神经外科学分会,中国卒中学会脑血管外科分会,国家神经系统疾病临床医学研究中心,等. 烟雾病和烟雾综合征临床管理指南（2025版）[J]. 中华医学杂志,2025,105(45)：4117-4137.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20250919-02441