获得性皮肤松弛症1 例

患者女， 25 岁，口周皱纹 3 年余，加重伴颈部皱 纹1 年半。3 年前无原因患者两侧口角出现细皱 纹，无任何其他自觉症状。于同年 8 月左右在口角 两侧细皱纹处打玻尿酸1 次，注射后亦无不适感。2 年前发现颈部皮肤出现细纹，未予诊治。1 年前怀 孕后口周和颈部皱纹加重，皮肤明显松弛，外貌变 老，遂来本院就诊。发病以来，患者饮食可，无咳嗽、 胸闷、气促等症。患者既往有6 年慢性荨麻疹病史， 剖腹产后2 个月，哺乳期; 患者为独女; 父母非近亲 婚配，身体健康; 无家族遗传病史。体检: 一般情况 好，系统检查无异常发现。皮肤科情况: 面容苍老， 鼻外形正常，无眼睑外翻，口周、颈部、耳部皮肤皱纹 明显，松弛部位皮肤无弹性，无微黄或黄色结节，用 手捏皱松开后复原缓慢，腋窝、躯干、双上肢皮肤稍 有松弛( 图 1) ，腹股沟及下肢皮肤大致正常。实验 室检查:甲状腺功能、性激素、肾功、血常规、心电图、 双肾上腺超声检查正常; TPPA、 TＲUST 均阴性;胸片 示:两肺纹理增多、增粗，左膈顶胸膜粘连。颈部皮损组织病理示:表皮大致正常，真皮浅层毛细血管周 围稀疏淋巴细胞浸润;弹力纤维染色:真皮全层弹力 纤维基本消失，局部见少数断裂的弹力纤维碎片 ( 图2) 。

图 1a ～1c 发病后面颈部皮肤表现及发病前容貌对比

获得性皮肤松弛症为一种病因不明的罕见疾 病。临床上一般将皮肤松弛症分为遗传性和获得性 二种［1］。与遗传有关的皮肤松弛症在出生时或婴 儿期即出现皮肤松弛现象。获得性皮肤松弛症则可 起病于任何年龄，发病前可有药物摄入、实体肿瘤、 血液系统肿瘤或某些其他炎症性皮肤病史如湿疹、 荨麻疹和 Sweet 综合征等。其特征性改变为发病年 龄晚，一般在青年或成年之后发病，鼻外形正常，一 般不伴有毛发稀少、牙齿疏松、婴儿型外生殖器等发 育上的缺陷及钩状鼻、上唇特长等表现，亦无家族发 病史［2］。皮肤松弛常开始于疏松褶皱部位，面部受 累时下颌、口唇和眼睑也可受累，表现为外貌苍老， 皮肤松弛、下垂。内脏受累可出现肺气肿、胃肠道、 泌尿道憩室、腹股沟疝、直肠、胃、尿道和阴道脱垂、主动脉伸展扩张、周围动脉排列紊乱与扭曲，严重者 可有肺炎、呼吸功能衰竭或肺源性心脏病［23］ 。本病 发病机制目前还不清楚，有多种不同的假说，包括来 自中性粒细胞和巨噬细胞的弹力蛋白酶过度活化、 免疫介导的机制或弹力性蛋白酶抑制剂的功能障 碍。这些可以影响弹力纤维导致皮肤弹性的丢失。 弹力纤维的变化取决于疾病的不同阶段和严重程 度。Gkogkolou 等［4］研究发现，获得性皮肤松弛症患 者皮损成纤维细胞高尔基体形态发生了异常改变， 与正常对照相比较，细胞内 fibulin5 和 LTBP4( latenttransforming growth factor beta-binding protein4) 水平正常，而 fibulin5 分泌减少了 70%， LTBP4 分 泌几乎完全受到抑制，进而推测，由于高尔基体功能 障碍抑制了 LTBP4 分泌，引起 fibulin5 在细胞内滞 留，从而导致受损的弹性纤维再生受到影响。 弹力纤维的减少可见于真皮全层，或者仅局限 于真皮的某一部分。通常残留短而碎裂的弹力纤 维，而胶原纤维通常正常。本例患者为青年女性，有 6 年慢性荨麻疹病史，近 3 年余来口周出现皱纹， 1 年半来口周皱纹加重、颈部亦出现皱纹，皮肤明显松 弛，面貌变老，结合组织病理表现，符合获得性皮肤松弛症诊断。本病应与弹性纤维性假黄瘤相鉴别。 弹性纤维性假黄瘤皮肤松弛以颈两侧及皱折处为明 显，面部外形一般正常，具典型特征性黄色皮疹和组 织病理可资区别［2］。 本病无特效治疗。可采用外科手术切除松垂组 织，但大部分只能暂时改善。免疫抑制剂和抑制弹 性蛋白酶的药物可尝试作为一种治疗选择［23］ 。 ( 志谢:本文得到昆明医学院附属第一医院皮肤 性病科刘彤云博士指导，特此感谢!)

参考文献略。

原始出处：

刘琼珍，获得性皮肤松弛症1 例[J],中国皮肤性病学杂志，2019，33（7）：822-25.