重视疾病进展速度在系统性硬化症相关间质性肺疾病中的意义：一项回顾性队列研究

国外学者探讨了系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）患者中“进行性肺纤维化”（Progressive Pulmonary Fibrosis, PPF）的不同定义对疾病进展识别及预后判断的影响。  

学者比较了2022年美国胸科学会/欧洲呼吸学会等联合发布的PPF定义（要求在1年内满足至少两项进展标准）与2024年针对SSc-ILD更新的指南（取消1年时间限制）在实际临床队列中的应用差异。

研究纳入79例经高分辨率CT（HRCT）确诊为SSc-ILD的患者，所有患者均具备基线及随访期间同步的肺功能测试（PFT）和HRCT影像。专家放射科医师对共计279次HRCT进行盲法集中评估，并依据2022年和2024年标准分别判定是否符合PPF。结果显示，采用2022年标准时，5年累积PPF发生率为22.7%；而采用2024年无时间限制标准时，该比例上升至45.6%。这表明放宽时间窗显著增加了PPF的识别率。

研究将进展者分为两类：“短期进展者”（12个月内符合2022标准）和“缓慢进展者”（仅符合2024标准但不符合2022标准）。生存分析显示，短期进展者的移植前生存期和总生存期显著缩短（HR分别为7.88和7.41，p<0.01），而缓慢进展者的生存率与非进展者无显著差异。多变量Cox模型进一步证实，短期进展（HR=5.37）和基线存在肺动脉高压（HR=7.96）是死亡的独立危险因素。此外，短期进展者更常出现急性加重、呼吸道相关住院及呼吸系统死亡。

在治疗方面，短期和缓慢进展者均更多接受免疫抑制剂（如霉酚酸酯）和抗纤维化药物尼达尼布治疗，但差异未达统计学显著性。影像学模式分析发现，尽管UIP或以网状影/支气管扩张为主的NSIP等“纤维化型”表现更易出现短期进展，但所有影像类型（包括轻度ILD）均可能表现为快速或缓慢进展，提示影像模式本身不足以准确预测进展速度。

研究强调，SSc-ILD的进展速度具有重要预后意义：短期快速进展与高死亡风险密切相关，而缓慢进展在现有治疗下预后相对良好。因此，临床实践中应区分这两种进展模式，未来治疗策略可能需根据进展速度个体化调整。作者也指出研究局限性，如单中心回顾性设计、样本量较小等，呼吁开展更大规模前瞻性多中心研究以验证结果并优化PPF定义。

研究为理解SSc-ILD异质性提供了关键证据，支持在评估疾病进展时不仅关注“是否进展”，更应重视“进展速度”，这对患者风险分层、治疗决策及临床试验设计具有重要指导价值。

参考文献：

Anaïs, Roeser,Pierre-Yves, Brillet,Stéphane, Tran Ba et al. The importance of considering progression speed in systemic sclerosis-associated interstitial lung diseases: application of 2022 and 2024 clinical practice guidelines for progressive pulmonary fibrosis, a retrospective cohort study.[J] .Respir Res, 2025, 26: 305.