颅内黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例
2019-11-22 刘靖 金鑫 金立民 中国实验诊断学
患者女性，68岁，因“头晕、恶心呕吐伴走路不稳半年，加重1个月”于2016年入院。患者半年前无明显诱因突发头晕，伴恶心呕吐，呈间歇性，休息后症状缓解；伴走路不稳，呈持续性，于当地医院行头部核磁示颅内占位性病变，近1个月患者上述症状加重，遂收治我院，病后体重未见减轻。既往高血压病史1年，规律口服降压药治疗，血压控制良好，无其他特殊病史。
黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤是一种常见于胃、肺、皮肤、眼、甲状腺等组织的肿瘤，在1983年由Isaacson等人首次发现提出，但是颅内的MALT淋巴瘤十分罕见，因此常被误诊为脑膜瘤。本文报道1例颅内MALT淋巴瘤病例资料，并回顾相关文献，分析影像学特点和病理特点，探讨治疗方案，为颅内MALT淋巴瘤的诊断和治疗提供参考。
1.临床资料
患者女性，68岁，因“头晕、恶心呕吐伴走路不稳半年，加重1个月”于2016年入院。患者半年前无明显诱因突发头晕，伴恶心呕吐，呈间歇性，休息后症状缓解；伴走路不稳，呈持续性，于当地医院行头部核磁示颅内占位性病变，近1个月患者上述症状加重，遂收治我院，病后体重未见减轻。既往高血压病史1年，规律口服降压药治疗，血压控制良好，无其他特殊病史。
查体：神清语明，自主体位，颈软，无贫血和黄疸，肿大的浅表淋巴结未触及，胸腹查体未见异常。专科查体：走路不稳，伸舌居中，指鼻稳准，巴彬斯基征、戈登征、查多克征、霍夫曼征均阴性。实验室检查未见异常。
头颅MRI示（图1－3）：左侧枕部颅内板下见半月形异常信号影，边较清，大小约1.4 cm×2.6 cm，T1WI像呈稍低信号，T2WI像及FLAIR像呈等信号，周围见不规则水肿带，增强扫描明显均匀强化，并以宽基底附着于临近脑膜，脑桥、四脑室受压。双侧放射冠、半卵圆中心、侧脑室旁、额叶见斑片状异常信号，T1WI像呈等及低信号，T2WI像呈高信号，FLAIR呈高信号，增强扫描未见强化，三脑室、双侧侧脑室形态、大小未见异常，中线结构无移位。双侧筛窦、上颌窦黏膜增厚。
图1 自左向右分别为T1WI像，T2WI像，FLAIR像
图2 增强扫描
图3 DWI像
检查结论：①左侧枕部占位病变。②脑内多发腔隙性梗死及缺血灶。③双侧筛窦、上颌窦少许炎症。入院后择期行手术切除。术中见肿瘤位于左侧小脑半球，与天幕下方有轻度粘连，未侵破天幕，与脑组织边界尚清，血供丰富，中央区灰红色，实性，质韧，全部切除肿瘤，肿瘤约3.0 cm×3.0 cm×3.0 cm。
患者术后病理（图4）：送检结节样肿物1个，体积3.2 cm×2.8 cm×2.2 cm，表面大部分尚光滑，局部附脑膜，面积3 cm×1.8 cm，肿物切面淡褐色，实性、质略韧、细腻，局部可见出血。免疫组化染色：CD20阳性，CD79a部分阳性，CD3 阴性，CD138 阴性，CD56阴性，Ki－67阳性大于50%，EMA 部分阳性，PR阴性，CD38阳性，Kappa阳性，Lambda细胞阴性，MUM－1阳性。分子病理结果显示：免疫球蛋白IGκ链发现基因重排克隆，B细胞基因重排。诊断：左枕部黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。术后未行放化疗治疗，出院后6个月随访，患者行头部核磁检查未见复发迹象。
图4 肿瘤组织病理HE染色，400×
2.讨论
依据最新WHO分类，淋巴瘤可分为MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤、脾边缘区B细胞淋巴瘤及结型边缘区B细胞淋巴瘤（MBCL）等。MALT淋巴瘤是一种低度恶性淋巴瘤，较为常见，但多发生于胃肠道、呼吸道、泌尿生殖道等富含淋巴样组织的部位，而胸腺、食管、胰腺、扁桃体、乳腺、胆囊、肝、特别是颅内硬脑膜等部位罕见。发生于颅内的淋巴瘤常为多发，也可单发，病理类型多为弥漫大B细胞淋巴瘤，外周T细胞淋巴瘤少见，MALT淋巴瘤罕见。病变可侵犯脑实质、软脑膜、脊髓等部位，常发生于免疫系统功能缺陷者，近几年非免疫缺陷人群发病率也逐步增加。其发病机制主要是一些节外部位缺乏淋巴组织，同时又受到了慢性炎症的长期刺激，或受到自身免疫性疾病导致的慢性自身免疫反应长期作用，导致局部淋巴组织获得性增生，进而发生瘤变。
据相关文献报道总结，颅内MALT淋巴瘤多发生于中老年女性，相对于其他原发性恶性淋巴瘤的亚型具有较好的预后和较长的生存期，本例患者为老年女性，无自身免疫性疾病和免疫缺陷病病史，无HIV感染史，符合文献报道，结合影像学颅内多发腔梗灶，考虑病变为慢性炎症刺激所致。颅内MALT淋巴瘤由于局部病灶发生部位不同，所以临床表现多样，差异性较大，多与病灶占位效应相关，常表现为头痛、头晕和癫痫、精神异常，如位置特殊或肿瘤侵及重要功能区可出现脑积水、脑出血、肢体活动障碍、言语障碍等症状，严重者可导致意识昏迷。
本例患者以头痛头晕起病，伴有间歇性呕吐与持续性的走路不稳，与枕部病变定位表现相符。MALT淋巴瘤的实验室检查一般无明显改变，缺乏诊断特异性。部分病例可伴有轻、中度贫血，乳酸脱氢酶水平增高，血沉加快。本例患者的实验室检查各项结果正常，无辅助诊断价值。在影像学上颅内MALT淋巴瘤表现与脑膜瘤类似，通常以脑膜为基底生长，临床上常难与脑膜瘤等其他颅内肿瘤相鉴别，易造成误诊。
据文献报道，原发颅内淋巴瘤CT主要表现为平扫时深部脑白质可见等或高密度结节影，且边界较清楚，密度均一，周围常伴有轻度水肿，重度水肿少见。结节发生钙化、出血及囊变罕见。CT检查对本病的诊断有一定的帮助，但缺乏特异性表现。头部MRI在颅内淋巴瘤的诊断和鉴别诊断中有很大的优势，将本例患者头部MRI表现和其它颅内淋巴瘤影像学特征对比，颅内MALT淋巴瘤MRI表现可概括为以下特征：T1WI呈等信号或稍低信号、T2WI呈等信号且信号均匀，一般无钙化和出血，DWI像肿瘤边缘呈等信号或稍高信号，ADC值可见肿瘤内部降低，增强扫描后肿瘤整体呈均匀强化，内部可见明暗相间的细条样改变，呈“扇形”分布，有时可见异常脑膜尾征。
颅内淋巴瘤病变如累及骨板时可表现为溶骨性改变，但本例患者病变未累及骨板。在影像学诊断上本病常需与脑膜瘤鉴别。脑膜瘤内多见钙化灶，而本例患者MRI影像未见瘤内钙化。脑膜瘤所见脑膜尾征常表现为从肿瘤自根部向外逐渐变细，过度平滑，且强化程度常比肿瘤本身更明显，而本例脑膜尾征强化显示脑膜边缘欠光滑且强化范围广、增厚明显、过度粗糙。部分脑膜瘤可在T2WI上表现为放射状血管瘤空影，但多为低信号，而本例增强图像上表现为呈“扇形”的放射状强化信号影。
MALT淋巴瘤主要是由小B淋巴细胞所构成，其镜下细胞形态多种多样，异质性明显。主要形态可分为中心样细胞、单核样细胞和小淋巴细胞，这3种细胞一般情况下同时存在，可均匀分布或1种细胞占据绝大多数。由于本病没有特异性强的诊断性抗体，这给本病的病理诊断带来了一定程度上的困难，但由于病变部位的不同，在形态学上MALT淋巴瘤也具有一定的差异，有利于不同部位MALT淋巴瘤的诊断。但细胞增殖指数（Ki－67）是肿瘤细胞增殖相关抗原，与肿瘤的分化、浸润、转移以及临床预后密切相关，Ki－67阳性率与淋巴瘤的侵袭性、恶性程度呈正相关。因此通常根据CD20阳性，Ki－67阳性大于50%，CD5，CD10，CD23，cyclin D1等抗体的阴性结果与其他淋巴瘤相鉴别，孙志刚等人的研究表明MALT淋巴瘤常发生IgH 基因单克隆性重排，而免疫球蛋白重链的基因重排和轻链的限制性表达对明确病理诊断有重要意义。其中Kappa或Lambda的表达具有明显优势，两者联合应用可提高诊断阳性率。
颅内MALT淋巴瘤多属低度恶性肿瘤，治疗应以手术治疗为主，术中应当结合病变累及程度尽可能全切，术后可根据其病理性质辅以放化疗，定期复查，可在最大程度上延长患者生存周期。
综上，颅内MALT淋巴瘤是一种罕见的发生于颅内的淋巴瘤，其病因尚未完全明确，临床表现、症状和体征与颅内病变占位效应有关，缺乏特异性，实验室检查和影像学检查结果有一定的特异性，特别是头部MRI检查增强扫描后肿瘤内部“扇形”放射样改变对本病与其他颅内常见肿瘤的鉴别诊断有很大帮助。而确诊仍然需要行脑组织穿刺活检或手术活检。而免疫组化检测不仅能提高本病的确诊率，同时还对本病的临床治疗及预后评估有很大的指导意义。
原始出处：
刘靖,金鑫,金立民.颅内黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习[J].中国实验诊断学,2018,22(09):1649-1651.
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