牙龈出血伴鼻出血司空见惯？可能是大麻烦…
2018-12-20 吴茅 王福斌 林慧君 特殊血液病分析100例
53岁女患者，牙龈出血1周，鼻出血1天，拟“血小板减少”入院。检查显示，粒细胞系增生极度活跃，以颗粒增多增粗的早幼粒细胞为主，部分细胞胞浆内可见Auer小体，但POX是弱阳性，所患何病？
53岁女患者，牙龈出血1周，鼻出血1天，拟“血小板减少”入院。检查显示，粒细胞系增生极度活跃，以颗粒增多增粗的早幼粒细胞为主，部分细胞胞浆内可见Auer小体，但POX是弱阳性，所患何病？
【简要病史】
患者，女，53岁，牙龈出血1周，鼻出血1天，拟“血小板减少”入院。
【相关检查】
血常规：WBC 1.8×109/L，Hb 86g/L，PLT 16×109/L，异常细胞75%；尿常规：蛋白1+，隐血3+，红细胞137个/μl，BUN 5.01mmol/L，Crea 70μmol/L。生化、免疫检查：无明显异常。骨髓检查：粒细胞系增生极度活跃，以颗粒增多增粗的早幼粒细胞为主，占60.5%，部分细胞胞浆内可见Auer小体。细胞化学染色：POX（±）。骨髓流式细胞免疫分析：原始髓系细胞群约占非红细胞系细胞的78.83%，该类细胞表达CD117+，CD34+，CD33+，CD56+，CD65dim，CD123dim，CD13部分表达。40种白血病融合基因检测结果：PML-RARa+，其他均 （-）。
【典型图片】
骨髓片
图2-31 异常早幼粒细胞，×1000
图2-32 异常早幼粒细胞，×1000
图2-33 异常早幼粒细胞，×1000
图2-34 过氧化物酶染色，×1000
【讨论】
甲：形态上分析该类细胞胞浆量丰富，内外浆明显，颗粒较多，Auer小体可见，核形不规则，核仁可见，似异常早幼粒细胞，但POX是弱阳性，不排除原幼单核细胞。
乙：POX为弱阳性，也不能排除AML-M3，不否认某些原因有个例存在，极少数患者存在成熟中性粒细胞过氧化物酶，细胞化学染色必须结合特异性酯酶和非特异性酯酶染色结果。
【分析】
光镜过氧化物酶 （POX）染色对少数细胞原始分化差或其他过氧化物酶活性低的病例难于鉴别，电镜及抗髓过氧化物酶 （MPO）克隆性检测MPO已被用于急性白血病的分类；白血病细胞的鉴别应结合过氧化物酶 （POX）染色、糖原 （PAS）染色、特异性酯酶 （AS-DCE）、非特异性酯酶 （a-NAE）及非特异性酯酶 （a-NAE）+氟化钠（NaF）抑制实验等综合判断。
急性早幼粒细胞白血病（APL，AML-M3）其典型特征有：①骨髓形态为胞浆含粗大颗粒和Auer小体（也有微颗粒变异型）的异常早幼粒细胞增生；②临床常有严重出血且易合并DIC和纤维蛋白溶解；③90%的患者显示特异性染色体异位t（15；17）；④化疗敏感（化疗耐药发生率＜5%），缓解生存期长但早期死亡率高。
鉴别诊断：主要与其他类型的白血病鉴别，其鉴别要点根据细胞形态学、细胞免疫学检查及细胞遗传学检查，一般不难鉴别。
实验室检查：
1.外周血血象 显示贫血，白细胞数量的变化，并可见幼稚细胞，血小板减少。
2.骨髓象 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主＞30%，多数＞50%，且细胞形态较一致，原始细胞以下各阶段细胞较少，细胞核形态多不规则，有内外浆，外浆中无颗粒，内浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为：
M3a（粗颗粒型）：胞浆中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒，且密集融合分布，颗粒也可以覆盖在核上。
M3b（细颗粒型）：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒细小，而密集分布。
3.细胞免疫学检查 特征性免疫标记为CD33、CD13、CD117和MPO，不表达或弱表达CD3、CD7、CD14、 CD64、 HLA-DR、CD34、CD56。
4.细胞遗传学检查 约90%典型染色体异常t（15；17）（q22；q21）；5%不典型易位如t（11； 17）、 t（5； 17）、 15q24异常和17q21等。
5.基因学检查 PML-RARa阳性者为典型APL（非典型APL显示为少见的PLZF-RARa、NuMa-RARa、 Stat5b-RARa、 F1P1L1-RARa、 PRKAR1A-RARa、 BCOR-RARa等分子改变）。
对于白细胞髓过氧化物酶 （MPO）缺陷症的急性早幼粒细胞白血病患者，除形态学典型特征外应结合全套酯酶染色、染色体及融合基因检查结果进行综合判断。本例患者为白细胞髓过氧化物酶（MPO）缺陷症患者，其异常早幼粒细胞及成熟中性粒细胞MPO活性均减低。
【诊断】
POX偏弱阳性的急性早幼粒细胞白血病（AML-M3）。
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