肝内胆管囊腺瘤一例

2019-12-22 刘利姗 宋亭 黄建威 中国CT和MRI杂志

胆管囊腺瘤(biliary cystadenoma,BCA)是一种较少见的具有潜在恶变倾向以及较高的复发率的良性肿瘤,其起病缓慢,早期临床症状常无特异性,易误诊为肝囊肿。本文回顾性分析我院一例经病理证实为肝内胆管囊腺瘤患者的临床、影像及病理学资料,旨在提高对该病的认识。

胆管囊腺瘤(biliary cystadenoma,BCA)是一种较少见的具有潜在恶变倾向以及较高的复发率的良性肿瘤,其起病缓慢,早期临床症状常无特异性,易误诊为肝囊肿。本文回顾性分析我院一例经病理证实为肝内胆管囊腺瘤患者的临床、影像及病理学资料,旨在提高对该病的认识。
 
1.临床资料
 
女,59岁,因“皮肤瘙痒1周,尿黄、身目黄染5天”入院;患者既往有高血压、2型糖尿病及慢性胰腺炎病史;查体:全身皮肤粘膜、巩膜轻度黄染,剑突下扪及肿块,大小约8 cmx8 cm,质软,边界清楚,无压痛,莫非氏征阴性,麦氏点无压痛。尿液分析提示白细胞酯酶2+,胆红素(BIL)3+,尿白细胞78个/ul,肝功能检查提示:总胆红素(T BILI)261.3umol/L(参考范围3.4-17.1umol/L),直接胆红素(D_BIL)212.27umol/L(参考范围0-5.1umol/L),碱性磷酸酶(ALP)163.2U/L(参考范围20-135 U/L),谷氨酰转移酶(GGT)244.8 U/L(参考范围7-45U/L);癌胚抗原、糖类抗原199及甲胎蛋白均未见异常。腹部彩超提示右上腹与剑突之间多房囊性肿物。
 
腹部CT检查显示肝左叶一多房囊性肿块影,边界清楚,大小约10.6 cm×15.3 cm×16.3 cm,囊内可见多发大小不等小囊及分隔,囊壁及分隔厚度较均匀,并可见多发结节状钙化,增强扫描囊壁及分隔轻度强化,其内液性成分未见明显强化,邻近肝总管受压变窄,肝内胆管多发轻度扩张,见图1-4。





图1-4 腹部CT平扫及增强。图1 平扫横断面示肝左叶一多房囊性肿块影,边界清楚,大小约10.6 cm×15.3 cm×16.3 cm,囊内可见多发大小不等小囊及分隔,囊壁及分隔厚度较均匀,并可见多发结节状钙化;图2 动脉期横断面示增强扫描囊壁及分隔轻度强化,其内液性成分未见明显强化;图3 门静脉期冠状面示囊壁持续性强化,邻近肝总管受压变窄,肝内胆管多发轻度扩张;图4 延迟期横断面示囊壁持续强化。
 
腹部MRI检查显示肝左叶巨大囊性肿块影,囊壁结构清楚,囊内可见多发小囊,部分囊壁稍增厚,大部分囊液T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,其中一小囊腔内囊液呈短T1长T2信号,囊壁及分隔T1WI呈稍高信号,T2WI呈低信号,增强扫描囊液无明显强化,囊壁及分隔轻度强化,强化程度低于正常肝实质,邻近肝总管受压变窄,其以上肝内胆管多发轻度扩张。影像诊断提示肝包虫病与肝内胆管囊腺瘤相鉴别,见图5-8。



图5-8 腹部MRI平扫及增强。图5 T2WI横断面示肝左叶巨大囊性肿块影,囊壁结构清楚,囊内可见多发小囊,囊液呈高信号,囊壁及分隔呈低信号,邻近肝总管受压变窄,其以上肝内胆管多发轻度扩张;图6 T2WI冠状面;图7 T1WI横断面示囊液呈低信号,囊壁及分隔呈稍高信号;图8增强扫描横断面示囊液无明显强化,囊壁及分隔轻度强化。
 
术前肝包虫血清抗体检测阴性。手术探查:肝左叶见一10 cm×15 cm×16 cm囊性肿物突出于肝脏脏面,肝总管受压,肝内胆管轻度扩张;于囊肿菲薄处穿刺,吸出墨绿色浑浊脓性囊液约1000ml,囊肿内注入10%氯化钠浸泡,超声刀切除囊肿顶部,肉眼观大囊内有多发小囊,术中冰冻提示:肝囊肿。遂行“肝囊肿切开、部分囊肿切除、胆总管切开探查、T管引流术”。术后病理结果为肝内胆管囊腺瘤。
 
术后11个月患者复查生化检查提示:总胆红素(T BILI)77.1umol/L(参考范围3.4-17.1umol/L),直接胆红素(D_BIL)I66.97umol/L(参考范围0-5.1umol/L),丙氨酸氨基转氨酶(ALT)209.6U/L(参考范围7-40U/L),天冬氨酸氨基转氨酶(AST)116.2U/L(参考范围13-35U/L),碱性磷酸酶ALP324.4U/L(参考范围20-135U/L),谷氨酰转移酶(GGT)1532.7U/L(参考范围7-45U/L);糖类抗原199(CA199)503.08U/mL(参考范围0-37U/ml),甲胎蛋白、癌胚抗原、血常规、感染四项及大便分析均未见异常。
 
复查上腹部CT提示肝左叶残留病灶较术前明显增大,肝内胆管扩张较前明显。再次入院行左半肝切除术,术后病理肉眼观切面呈多囊性,囊囊不相通,切开可见淡黄色清亮液体流出;镜下可见囊壁为高柱状黏液上皮,腔缘有丰富的包浆,细胞核无异型性,上皮细胞下方见卵巢基质样细胞(见图9),病理诊断:肝内胆管囊腺瘤。术后两年年随访无复发。


图9 病理图HE×100镜下见囊壁为高柱状黏液上皮,腔缘富含包浆,细胞核无异型性,上皮细胞下方见卵巢基质样细胞。
 
2.讨论
 
BCA是一种非常少见的良性肿瘤,约占所有胆管囊性肿瘤的5%。好发于中年女性,发病原因可能与胚胎时期的胆管上皮发育异常相关;病灶多为单发,大多发生于肝内胆管,极少数发生于肝外胆管。BCA通常生长较缓慢,临床表现无特异性,可因肿瘤体积生长到较大时压迫周围组织出现一些症状,部分病人以黄疸、腹部疼痛就诊,也有部分病人因恶性、呕吐、消瘦或者反感油腻食物就诊。实验室检查可出现总胆红素、ASL、ALT、ALP升高,部分可有Ca199、CEA轻度升高。
 
本例为中年女性与该病好发年龄及性别相符,临床症状主要为皮肤黄染,实验室检查总胆红素、直接胆红素及ASL、ALT、ALP均升高,相比于肝脏其他病变,此病例临床表现及实验室检查无明显特异性。
 
BCA具有发展为胆管囊腺癌(biliary cystadeno carcinoma,BCAC)的倾向,治疗方式首选肝叶切除。本病例首次手术术中病理冰冻提示肝囊肿,因此手术仅做囊肿部分切除,术后病理回报为肝内胆管囊腺瘤。术后11个月实验室检查及复查CT均提示肿瘤复发,病灶较术前增大,因而进行第二次病灶及肝左叶切除术,术后恢复良好,2年随访无明显再次复发。
 
BCA的影像表现一般为单发、多房样囊性肿物,边界清楚,囊壁规整、其内多可见分隔,较少出现钙化及壁结节,增强扫描囊壁及分隔可轻度强化。MRI上胆管囊腺瘤囊液的信号取决于液体成分,例如蛋白的含量或者是否合并出血,T1WI囊液的信号强度随着蛋白的含量增高而增高,T2WI图像囊液的信号强度随着蛋白含量增高而降低;合并出血时血红蛋白等产物也可造成MRI信号强度的改变。较为常见的是囊液呈均匀长T1长T2信号影,囊壁及分隔呈等信号或稍长T1、T2信号,增强扫描轻度强化。当病灶出现强化的壁结节时,需要与BCAC鉴别。本例病灶影像表现特别之处在于大囊内可见多发小囊,呈囊中囊结构,较以往报道的胆管囊腺瘤囊内线性分隔不同,且小囊囊壁可见结节状钙化影,易误诊为肝包虫病。
 
BCA需要与胆管囊腺癌、单纯肝囊肿、肝包虫病、囊性转移瘤、导管乳头状粘液性肿瘤等相鉴别。①BCAC与BCA的鉴别之处在于有无壁结节及钙化,但是壁结节及钙化均可出现于两者,因此影像上鉴别困难;②单纯肝囊肿壁薄且光滑,无分隔无壁结节,可钙化,增强扫描无强化,与以单囊为表现的BCA难以鉴别;③肝包虫病一般多发,母囊内可见子囊,可出现“飘带征”、“双边征”,囊壁可见蛋壳样钙化;实验室检查外周血嗜酸性粒细胞增高、肝包虫血清抗体阳性有助于其诊断。本例病人第一次CT显示肝内囊性病灶内多发小囊,小囊囊壁伴有结节状钙化灶,影像诊断为肝包虫病,但随后的实验室检查提示外周血嗜酸性粒细胞无增高、肝包虫血清抗体阴性,肝包虫病最终被排除。④囊性转移瘤一般多发,大小不等,分布不均,且有原发肿瘤病史,增强扫描与原发肿瘤强化一致,与BCA不难鉴别。⑤导管乳头状粘液性肿瘤一般发生于胆管,其内可见大量粘液产生,伴随肝内外胆管进行性扩张,当病灶较大时与囊腺瘤难以鉴别,但后者一般与胆管不相通,ERCP、MRCP可清楚的显示病灶与胆管间的关系而有助于鉴别诊断。
 
BCA镜下肿瘤内衬为单层立方或高柱状上皮细胞,包浆丰富,细胞核无异型性;85%的病例可在上皮细胞下方见到卵巢基质细胞,且仅出现在在女性患者;伴有卵巢基质细胞的患者病程进展较无卵巢基质细胞的患者缓慢,术后预后较好。囊腔内含有黏液样或透明液体,免疫组化Ca199、CEA升高。术中冰冻病理诊断至关重要,决定手术方式及病灶切除范围,以确保诊断准确,需全面取材。本例病人第一次手术由于术中取材过少,冰冻提示肝囊肿,因此手术仅作囊肿摘除术,从而造成病人肿瘤复发而行第二次手术。
 
术前BCA的正确诊断对于病人的治疗方式的选择十分重要。由于缺乏典型的临床症状,术中依靠冰冻病理诊断易误诊为单纯肝囊肿,因此最优诊断方法是结合术前超声、CT、MRI和活检化验结果确定手术方案。总之,中年女性患者以肝脏单发、多囊性占位就诊时,应要考虑到BCA。
 
原始出处:

刘利姗,宋亭,黄建威.肝内胆管囊腺瘤一例及文献复习[J].中国CT和MRI杂志,2018,16(01):150-152.

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