Ann Rheum Dis：系统性硬化症患者间质性肺病的短期进展预测长期生存率
2018-11-14 xiangting MedSci原创
这些研究结果表明，SSc-ILD进展替代指标的短期变化对长期预后有着重要影响。
这项研究旨在评估参加硬皮病肺部研究（SLS）I和II的系统性硬化症-间质性肺病患者（SSc-ILD）的生存率，并确定生存率的预测因子。
SLS I研究将158例SSc-ILD患者随机分为口服1年环磷酰胺（CYC）组和安慰剂组。SLS II研究将142例患者随机分为口服1年CYC，然后服用1年安慰剂组和服用2年霉酚酸酯组。使用计数过程Cox比例风险模型确定SLS I和II中与长期死亡率相关的变量。使用联合建模进行内部验证。
中位随访8年后，SLS I研究42％的患者死亡，最常见的死因是SSc。SLS I或II中不同治疗组间到达死亡的时间没有显著差异。基线皮肤评分较高、年龄较大、2年内用力肺活量（FVC）和一氧化碳弥散能力（DLCO）下降与SLS I中的死亡风险升高独立相关。使用SLS II的数据，Cox模型确定了相同的死亡率预测变量。
除了确定了SSc的传统死亡风险因素外（皮肤评分、年龄），这项研究还证明，2年内FVC和DLCO下降是比基线FVC、DLCO更好的死亡率预测因子。这些研究结果表明，SSc-ILD进展替代指标的短期变化对长期预后有着重要影响。
原始出处：
Elizabeth R Volkmann. Short-term progression of interstitial lung disease in systemic sclerosis predicts long-term survival in two independent clinical trial cohorts. Ann Rheum Dis. 08 November 2018.
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