高度警惕，遇到重度低钠血症患者也不可操之过急！
2018-01-29 水如烟 医学界神经病学频道
低钠血症是临床最常见的电解质紊乱类型，低钠血症可以造成神经系统、运动系统和消化系统症状，严重低钠血症可以造成严重危害，甚至死亡。
低钠血症病因复杂，可以通过血渗透浓度、尿渗透浓度、血容量判断等将低钠血症分为不同类型，但是即使对于重度低钠血症患者的补钠速度也不能心急！下面和大家分享一例由于快速补钠导致渗透性髓鞘溶解综合征的病例。
病例介绍
患者女性，43岁，因父亲去世，精神过度悲伤出现食欲减退、恶心、呕吐，伴头晕、头胀，乏力明显，时有视物模糊症状，无明显头痛、复视、意识不清、肢体障碍，无腹痛、腹泻，2015-12-31于当地医院入院治疗。
胃镜提示：胆汁反流性胃炎，给予抑酸、护胃、止吐等治疗。
电解质水平：K 3.7mmol/L，Na 130mmol/L，CL 95 mmol/L，诊断为低钠低氯血症，给予口服氯化钠治疗。
患者自觉效果不佳，转院治疗。
2016-01-05再次复查电解质：K 2.86mmol/L，Na 99.4mmol/L，CL 60.1mmol/L，给予补钠治疗，具体治疗方案不详，期间患者垂体核磁平扫提示垂体略饱满（未见图像）。
四天后复查电解质：Na 133mmol/L，患者症状缓解，为求进一步治疗垂体病变于2016-01-12来我院内分泌科就诊，接受垂体核磁直接增强检查提示垂体未见明确异常（图1）。
既往体健，无烟酒史。患者认为垂体没有问题，拒绝住院治疗。
图1
2016-01-28患者因“头晕、双上肢麻木七天”再次入院治疗，患者七天前无明显诱因出现头晕，首先出现双上肢麻木，其次出现前胸部及背部麻木，最后出现面部麻木，伴视物重影，未见其他阳性体征。
电解质水平：K 4.13 mmol/L，Na 126.3 mmol/L，CL 80.9 mmol/L。
CT平扫提示桥脑低密度影（图2），基底节、丘脑、桥脑、上段颈髓可见斑片状长T1长T2异常信号（图3-5）。
图2
图3
图4
图5
1.诊断
患者被诊断为渗透性髓鞘溶解综合征，诊断依据：
① 患者既往体健，无嗜酒史；
② 患者有明确的低钠血症病史，第二次在外院治疗时四天的时间Na由99.4mmol/L，升高至133mmol/L，升高了33.6mmol/L，虽然不知道具体的补钠方案，但是血钠升高的速度还是比较快的；
③ 患者在补钠期间垂体核磁未发现脑内的异常信号，16天后颅脑核磁发现异常，说明是近期出现的病灶。结合病史及治疗经过，诊断为渗透性髓鞘溶解综合征。
对患者进行糖皮质激素及丙种球蛋白联合高压氧治疗，患者症状缓解出院，在随访过程中，患者复查过两次，最近一次复查是2017-01-07，时隔两年，患者的基底节、丘脑区及桥脑病灶明显好转，上段颈髓变化不明显（图6-8），患者仍有肢体麻木的症状。
图6
图7
图8
2.讨论
渗透性髓鞘溶解综合征（ODS）是一种发生在中枢神经系统的脱髓鞘疾病，桥脑中央髓鞘溶解征（CPM）、桥脑外髓鞘溶解征（EPM）或两者合并发生，也可伴发皮质硬化及脊髓后柱损害。ODS的高危因素：血钠浓度≤120mmol/和（或）低钠血症持续时间＞48h；低钾血症；饮酒；营养不良；肝病晚期。
低钠血症是一种常见的临床状况，严重的低钠血症未及时治疗，可能出现脑水肿，但过快纠正低钠可能导致ODS的发生。多数学者推测是由于低钠血症时脑细胞处于低渗状态，过快补充高渗盐水使血浆渗透压迅速升高而脑细胞内渗透压相对较低，引起脑细胞发生脱水，从而导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失，血脑屏障破坏，血管内皮细胞发生渗透性损伤，引起血管源性水肿及神经脱髓鞘。桥脑病变最常见，可能是因为桥脑基底部对代谢紊乱较敏感。
3.影像学表现
MRI为ODS首选检查方法，CPM表现为典型桥脑中央基底部见对称性长T1、长T2，T2FLAIR高信号，较具特征性表现为横轴位“三叉戟”样及冠状位“蝠翼”样高信号；EMP常表现累及双侧尾状核、丘脑、苍白球及壳核等部位，病灶多对称性分布、呈长T1、长T2高信号。
4.低钠血症的诊治建议
根据2016年《老年患者低钠血症的诊治中国专家建议》：
① 无或轻度症状的慢性低钠血症的治疗目标：每日血钠升高的速度为４～８mmol/Ｌ，24h＜10mmol/Ｌ，48h＜18mmol/L，72h＜20mmol/l，直至血钠浓度达到130mmol/L。老年人实际治疗目标更应保守，即血钠升高速度24h＜6～8mmol/L，48h＜12～14mmol/L，72h＜14～16mmol/L。如果有ODS高危因素，任意24h血钠纠正不超过５mmol/L。
② 慢性低钠血症过度纠正处理：
如果24h血钠增加幅度＞10mmol/L，48h＞18mmol/L，建议立即采取措施降低血钠并停止积极的补钠治疗；
在严密监测尿量和液体平衡的情况下口服补充水分或输注10ml/kg５％葡萄糖溶液，输注速度３ml.kg.h-1；
持续输液治疗，每小时复测血钠水平，直至血钠降至目标值；
上述处理仍不能改善，可以考虑给予糖皮质激素（如地塞米松４mg q6h）治疗24～48h。
5.ODS的治疗
ODS患者总体预后较差，ODS关键在于预防，建议积极处理原发病、加强支持治疗、防治并发症，目前尚无关于ODS治疗的RCT研究，已报道的疗法包括应用糖皮质激素、免疫丙种球蛋白、高压氧、血浆置换、促甲状腺激素释放激素、重新诱导低钠血症等，是一种自限性疾病，不管患者病情如何，我们都应积极救治。
原始出处：
[1]叶欣，金涛，陈日坚，等.渗透性脱髓鞘综合征12例临床分析[J].广东医学，2016，(z2)：108-110.
[2]尹江美，秦伟，杨磊，等.脑桥及脑桥外中央髓鞘溶解症1例报告及文献复习[J].中风与神经疾病杂志，2017，(10)：941-942.
[3]《老年患者低钠血症的诊治中国专家建议》写作组.老年患者低钠血症的诊治中国专家建议[J].中华老年医学杂志，2016，(8)：795-804.
[4]曹杰，吕敦召，杨志宏.渗透性髓鞘溶解综合征MRI表现[J].江西医药，2017，(2)：164-165.
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谢谢分享.学习了
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学习了谢谢了
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学习了分享了
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厉害了我的哥
38
注意补钠速度.防治出现脱髓鞘
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谢谢分享学习
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